【肝硬化】
1.肝硬化是各种慢性肝病发展的晚期阶段。病理上以肝脏弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征。临床上，起病隐匿，病程发展缓慢，晚期以肝功能减退和门静脉高压为主要表现，常出现多种并发症。
2.病因
引起肝硬化病因很多，在我国以病毒性肝炎为主，欧美国家以慢性酒精中毒多见。①病毒性肝炎②慢性酒精中毒③非酒精性脂肪性肝炎④胆汁淤积⑤肝静脉回流受阻⑥遗传代谢性疾病⑦工业毒物或药物⑧自身免疫性肝炎可演变为肝硬化⑨血吸虫病⑩隐源性肝硬化
3.发病机制
各种因素导致肝细胞损伤，发生变性坏死，进而肝细胞再生和纤维结缔组织增生，肝纤维化形成，最终发展为肝硬化。
4.临床表现
起病隐匿，病程发展缓慢，可隐伏数年至10年以上，但少数因短期大片肝坏死，可在数月后发展为肝硬化。早期可无症状或症状轻微，当出现腹水或并发症时，临床上称之为失代偿期肝硬化。
代偿期肝硬化症状轻且无特异性。可有乏力、食欲减退、腹胀不适等。患者营养状况一般，可触及肿大的肝脏、质偏硬，脾可肿大。肝功能检查正常或仅有轻度酶学异常。常在体检或手术中被偶然发现。
失代偿期肝硬化临床表现明显，可发生多种并发症。
5.症状
(1)全身症状 乏力为早期症状，其程度可自轻度疲倦至严重乏力。体重下降往往随疴情进展而逐渐明显。少数患者有不规则低热，与肝细胞坏死有关，但注意与合并感染、肝癌鉴别。
(2)消化道症状 食欲不振为常见症状，可有恶心、偶伴呕吐。腹胀亦常见，与胃肠积气、腹水和肝脾肿大等有关，腹水量大时，腹胀成为患者最难忍受的症状。腹泻往往表现为对脂肪和蛋白质耐受差，稍进油腻肉食即易发生腹泻。部分患者有腹痛，多为肝区隐痛，当出现明显腹痛时要注意合并肝癌、原发性腹膜炎、胆道感染、消化性溃疡等情况。
(3)出血倾向 可有牙龈、鼻腔出血、皮肤紫癜，女性月经过多等，主要与肝脏合成凝血因子减少及脾功能亢进所致血小板减少有关。
(4)与内分泌紊乱有关的症状 男性可有性功能减退、男性乳房发育，女性可发生闭经、不孕。肝硬化患者糖尿病发病率增加。严重肝功能减退易出现低血糖。
(5)门静脉高压症状：如食管胃底静脉曲张破裂而致上消化道出血时，表现为呕血及黑粪;脾功能亢进可致血细胞三少，因贫血而出现皮肤黏膜苍白等;发生腹水时腹胀更为突出。
6.体征
呈肝病病容，面色黝黑而无光泽。晚期患者消瘦、肌肉萎缩。皮肤可见蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育。腹壁静脉以脐为中心显露至曲张，严重者脐周静脉突起呈水母状并可听见静脉杂音。黄疸提示肝功能储备已明显减退，黄疸呈持续性或进行性加深提示预后不良。腹水伴或不伴下肢水肿是失代偿期肝硬化最常见表现，部分患者可伴肝性胸水，以右侧多见。
肝脏早期肿大可触及，质硬而边缘钝;后期缩小，肋下常触不到。半数患者可触及肿大的脾脏，常为中度，少数重度。
各型肝硬化起病方式与临床表现并不完全相同。如大结节性肝硬化起病较急进展较快，门静脉高压症相对较轻，但肝功能损害则较严重;血吸虫病性肝纤维化的临床表现则以门静脉高压症为主，巨脾多见，黄疸、蜘蛛痣、肝掌少见，肝功能损害较轻，肝功能试验多基本正常。
7.并发症
(1)食管胃底静脉曲张破裂出血
(2)感染
(3)肝性脑病
(4)电解质和酸碱平衡紊乱
(5)原发性肝细胞癌
(6)肝肾综合征
(7)肝肺综合征
(八)门静脉血栓形成
【肝性脑病】
肝性脑病(HE)过去称为肝性昏迷，是由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。
1.病因与发病机制
导致HE的肝病可为肝硬化、重症肝炎、暴发性肝功能衰竭、原发性肝癌、严重胆道感染及妊娠期急性脂肪肝。确定这些病因通常并不困难，但临床上常需在肝病基础上寻找诱发HE的因素。
2.临床表现
肝性脑病发生在严重肝病和(或)广泛门体分流的基础上，临床上主要表现为高级神经中枢的功能紊乱(如性格改变、智力下降、行为失常、意识障碍等)以及运动和反射异常(如扑翼样震颤、肌阵挛、反射亢进和病理反射等)。根据意识障碍程度、神经系统体征和脑电图改变，可将肝性脑病的临床过程分为四期。分期有助于早期诊断、预后估计及疗效判断。
一期(前驱期) 焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错、健忘等轻度精神异常，可有扑翼样震颤。此期临床表现不明显，易被忽略。
二期(昏迷前期) 嗜睡、行为异常(如衣冠不整或随地大小便)、言语不清、书写障碍及定向力障碍。有腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性等神经体征，有扑翼样震颤。
三期(昏睡期) 昏睡，但可唤醒，各种神经体征持续或加重，有扑翼样震颤，肌张力高，腱反射亢进，锥体束征常阳性。
四期(昏迷期) 昏迷，不能唤醒。由于患者不能合作，扑翼样震颤无法引出。浅昏迷时，腱反射和肌张力仍亢进;深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低。
3.辅助检查
(1)血氨
(2)脑电图
(3)诱发电位
(4)心理智能测验
(5)影像学检查
(6)临界视觉闪烁频率
4.治疗：去除HE发作的诱因、保护肝脏功能免受进一步损伤、治疗氨中毒及调节神经递质是治疗HE的主要措施。
(1)及早识别及去除HE发作的诱因
①慎用镇静药及损伤肝功能的药物
②纠正电解质和酸碱平衡紊乱
③止血和清除肠道积血
④预防和控制感染
⑤其他：注意防治便秘。门体分流对蛋白不耐受者应避免大量蛋白质饮食。警惕低血糖并及时纠正。
(2)减少肠内氮源性毒物的生成与吸收
①限制蛋白质饮食
②清洁肠道 特别适用于上消化道出血或便秘患者，方法如前述。
③乳果糖或乳梨醇
④口服抗生素
⑤益生菌制剂
(3)促进体内氨的代谢
①L-鸟氨酸-L-门冬氨酸
②鸟氨酸-α-旷酮戊二酸
③其他 谷氨酸钠或钾、精氨酸等药物理论上具降血氨作用
(4)调节神经递质
①GABA/BZ复合受体拮抗剂
②减少或拮抗假神经递质
(5)人工肝
(6)肝移植
肝移植是治疗各种终末期肝病的一种有效手段，严重和顽固性的肝性脑病有肝移植的指征。
(7)重症监护
