1.胚胎2～8周是形成心脏和心脏发育的关键时期。
2.胎儿时期有3个特殊通道：①静脉导管。②卵圆孔。③动脉导管。
3.胎儿的营养与气体代谢是通过脐血管、胎盘进行交换。
4.胎儿只有体循环，几乎没有肺循环。胎儿体内大多为混合血，肝脏血含氧量最多，心脑及上肢次之，下半身血氧含量最低。
5.卵圆孔解剖上闭合的时间是5~7个月。
6.脐血管闭合时间是出生后6～8周。
7.80%的婴儿动脉导管于生后3个月闭合。
8.儿童血压随年龄增长而增高，可采用下列公式推算：收缩压=(年龄×2)+80 mmHg,此数值的2/3为舒张期血压。
9.新生儿正常脉搏为120~140次/分。
10.先天性心脏病分类：①无分流型(无青紫型)。②左向右分流型(潜伏青紫型)。③右向左分流型(青紫型)。
11.先天性心脏病最常见的类型：室缺。
12.室间隔缺损病理生理：左心室的收缩压显著高于右心室，分流方向为左室到右室；左向
13.右分流量显著减少，继而呈现双向分流，甚至反向分流，临床上出现发绀，发展为艾森门格综合征。室缺时：左心室、右心室都增大。而且以左心室增大为主。室缺缺损较大时左向右分流量多，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难，活动后乏力、气短、多汗，易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。室缺体征：胸骨左缘下方响亮粗糙的全收缩期杂音，向心前区及后背传导，并伴有震颤。P₂亢进。分流量大时造成二尖瓣相对狭窄，心尖区闻及舒张期杂音。
14.房间隔缺损临表：儿童期可表现为乏力，活动后气促，易患呼吸道感染。大分流量病例在成人可能发生心力衰竭。体征：胸骨左缘2、3肋间闻及收缩中期喷射性杂音，P₂亢进，固定分裂音，分流量大时造成三尖瓣相对狭窄，胸骨左下缘可闻及舒张期隆隆样杂音。X线检查：右心房、右心室、肺动脉均可扩大，肺门血管影增粗，搏动强烈。房间隔缺损超声心动图：右心房、右心室、右室流出道扩大，室间隔与左心后壁呈矛盾运动。大多数单纯房间隔缺损经超声心动图诊断后无需心导管检查而可直接行矫治手术。治疗：单纯性房间隔缺损有明显临床症状或无症状，但肺循环血流量为体循环血流量的5倍以上者，均应在2～6岁行手术修补治疗，或应用蘑菇伞装置堵闭缺损。
15.动脉导管未闭临表：并发肺动脉高压时可出现差异性青紫；肺循环充血；体循环减少。动脉导管未闭体征：胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导。P₂亢进。周围血管体征。X线检查：动脉导管细者心血管影可正常。分流量大者示心胸比例增大，左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大，肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。
16.法洛四联症组成：①肺动脉狭窄(漏斗部多见)。②室间隔缺损。③主动脉骑跨。④右心室肥厚。
17.法洛四联症四个畸形最关键的是右心室流出道梗阻。
18.法洛四联症临表：①青紫。②蹲踞现象。③缺氧、杵状指。体征：胸骨左缘中部闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音，P₂减弱或响亮单一。X线检查：心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，靴形心，肺门血管影小，两侧肺野透亮度增加。治疗：需行根治手术。
19.肺动脉狭窄：以肺动脉瓣狭窄最常见。
20.窦性心动过速：婴儿心率>150次/分；1~3岁心率>130次/分；3~5岁心率>120次/分；6岁以上心率>110次/分。窦性心动过速治疗：β受体阻滞剂如普萘洛尔。
21.窦性心动过缓心电图特征：窦性心律，1岁以内(婴儿)<110次/分；1~3岁<9 0次/分；3~5岁<80次/分；6岁以上<60次/分。窦性心动过缓治疗：口服阿托品。
22.期前收缩：①房早：提前出现P波、QRS波呈室上性、代偿间歇多不完全。②交界性期前收缩：提前出现逆行P波、代偿间歇多不完全。③室早：提前出现宽大畸形的QRS-T波群、代偿间歇多完全。
23.阵发性室上性心动过速概述：房性及交界区性心动过速称为室上速，其发生机制多数为
24.折返激动。临表：突发突止，听诊第一心音强度完全一致，心率固定而规律。
阵发性室上性心动过速心电图特征：①R-R间期绝对匀齐，婴儿常为230～300次/分，儿童常为160～200次/分。②QRS波群形态正常。③心室率过快。
25.阵发性室性心动过速：严重的快速心律失常，可导致血流动力学障碍。常见于缺氧，酸中毒，感染，药物，血钾异常等。
26.非持续性室速：每次发作时间30秒内自行终止。
27.持续性室速：大于30秒或患者发生晕厥者。
28.阵发性室性心动过速心电图：①连续3次或3次以上的室性期前收缩，心室率150~250次/分，R-R间期可略有不齐。②P波与QRS波各自独立，无固定关系。当心室率快于房率，形成干扰性房室脱节。心室率较慢时可出现室性融合波或心室夺获。③若QRS波群宽大畸形，且QRS波群的振幅和波峰方向呈周期性改变，围绕等电基线扭转，则称为尖端扭转型室性心动过速。
29.阵发性室性心动过速治疗：包括终止室速发作，预防室速复发；室速无血流动力学异常→利多卡因；室速+血流动力学异常→同步直流电复律；顽固室速→试用胺碘酮。
30.一度房室传导阻滞：P-R间期延长、每个P波都能下传。
31.二度I型房室传导阻滞：P-R间期逐渐延长，直到QRS波脱落、R-R间期缩短、长R-R间期小于两个R-R间期之和。
32.二度Ⅱ型房室传导阻滞：P-R间期恒定，直到QRS波脱落、QRS波周期性脱落、长R-R间期为短R-R间期的整倍数。
33.三度房室传导阻滞：P与QRS之间没有固定关系、P-R和R-R间期有各自的规律、QRS波群的形态应阻滞部位的不同各异。
34.充血性心力衰竭病因：1岁以内充血性心力衰竭以先天性心脏病最常见。
35.充血性心力衰竭临表：①年长儿充血性心力衰竭：乏力、劳累后气急、食欲减退、腹痛及咳嗽等。②婴儿充血性心力衰竭：呼吸快速、浅表，喂养困难，体重增加缓慢。烦躁多汗，哭声低。
36.充血性心力衰竭诊断：①安静时呼吸突然加快>60次/分。②安静心率增快，婴儿>180次/分，幼儿>160次/分。③极度烦躁不安，明显发绀。④心音低钝，奔马律。⑤肝脏迅速增大。⑥尿少或无尿，眼睑或双下肢水肿。
37.充血性心力衰竭治疗-正性肌力药：①洋地黄制剂(地高辛):急性心衰应使用饱和量(洋地黄化量治疗)。负荷量2岁以前50～60μg/kg,2岁以后30~50μg/kg。总量不超过5 mg。②肾上腺素能受体激动剂(多巴胺、多巴酚丁胺)。③磷酸二酯酶抑制剂：儿童口服剂量为每日1ml/kg,
38.分3次。静脉注射负荷量每次50~100μg/kg,间隔大于60分钟。
39.充血性心力衰竭治疗-利尿剂：速尿：①呋塞米：静脉注射或肌内注射。剂量每次5～1mg/kg。②氢氯噻嗪：口服剂量为每日1~2mg/kg,1~2次/d。
40.充血性心力衰竭治疗-扩血管药：①硝普钠：开始剂量2μg/(kg·min),不超过3~5μg/(kg·min)。②硝酸甘油：静脉注射25~5μg/(kg·min)。③酚妥拉明：先25~3μg/(kg·min)静脉推注，然后25～5μg/(kg·min)静脉滴注。
41.引起病毒性心肌炎最常见的病毒：柯萨奇病毒B₁~B₆型。
42.病毒性心肌炎诊断：具有下列2项可临床诊断为心肌炎。①心功能不全，心源性休克或心脑综合征。②心脏扩大。③心电图示有较严重的心律失常或ST段压低、T波低平/倒置持续4天以上伴动态变化。④CK-MB升高或心肌肌钙蛋白阳性。病毒性心肌炎治疗：①一般治疗：急性期卧床休息3~4周。②改善心肌代谢：大量维生素C(疗程3~4周)、1,6-二磷酸果糖(疗程1~3周)、辅酶Q10。③并发急性心力衰竭：地高辛口服。④免疫调节剂：大剂量丙种球蛋白。⑤糖皮质激素：对重型者有心源性休克、致死性心律失常应足量早期使用，疗程最好小于1周，常用氢化可的松等。
43.心源性休克病因治疗：①急性心包填塞所致休克，应立即行心包穿刺或引流。②室速或室上速引起的休克，应立即电击或药物转律。心源性休克的抗休克治疗：①供氧；输液补充血容量，补液量不宜超过50 ml/kg;纠正酸中毒。②用血管活性药物：多巴胺、多巴酚丁胺、异丙肾上腺素、肾上腺素。③并发充血性心力衰竭或房颤时可予洋地黄治疗。④对重症患者可短期用较大剂量的肾上腺皮质激素。
44.扩张型心肌病：起病缓慢，进展缓慢，轻重不一；早期无症状，剧烈运动后心慌气促；随着心功能减退进行性加重，可有劳累感，乏力，心悸和气促。体循环或肺循环栓塞(脑栓塞、下肢栓塞、肺栓塞)。
45.肥厚型心肌病：1岁以下婴儿可表现为心力衰竭；年长儿因左室流出道梗阻和心肌缺血出现胸痛、呼吸困难、晕厥和猝死；梗阻型心肌病和特发性主动脉瓣下狭窄病例，可在心前区闻II~IV/VI级杂音，蹲踞时杂音减弱。
46.限制型心肌病：最少见，一般在青春期后发病，男性居多；临床上在晚期与缩窄性心包炎相似。
47.扩张型心肌病检查：①心电图：无特异性，窦速最常见。②X线：心影显著增大，左房左室为主，搏动减弱。③超声心动图：左房左室扩大，左室射血分数↓,二维超声提示心搏微弱，少数可附有血栓，心包有积液。④心内膜心肌活检：心肌细胞增大和纤维增生，淋巴细胞浸润很少。
48.肥厚型心肌病检查：①心电图：左室肥厚。②X线：心影正常或增大，左房左室为主。③超声心动图：室间隔和心室壁肥厚，心室腔缩小，有的左室流出道狭窄。④心内膜心肌活检：心肌肥厚和肌束排列明显紊乱，心肌间质胶原纤维经常有淋巴细胞浸润纤维化往往非常明显可以扩展成瘢痕。
49.限制型心肌病检查：①心电图：P波增高增宽。②X线：心影轻至中度扩大，两侧心房扩大.③超声心动图：心内膜超声反射增强增厚，左右心房明显扩大，心室腔无增大。④心内膜心肌活检：血管周围嗜酸性粒细胞浸润，空泡样或脱颗粒样改变心肌细胞溶解，变性心内膜增厚，心内膜上可有血栓覆盖。
50.心包炎临表：心前区疼痛、发热、乏力、精神食欲减退、原发病的症状(风湿热，慢性结核病，化脓性感染等相应表现)。体征：心包摩擦音(常在心前区，胸骨左缘下部最明显)、心尖搏动减弱、心音低钝、奇脉。检查：①X线：三角形烧瓶样改变。②超声心动图：心脏与心包膜之间有液性暗区，为确诊首选手段。治疗：心包穿刺。常用部位：①剑突与左肋缘相交的尖角处进针，针头向上。②左缘第5肋间，心浊音界内侧1～2cm,针头向内、向后，指向脊柱。
