血管性皮肤病
1.网状青斑:真皮内小动脉发生痉挛。继发性可不对称;先天性出生时既有,局部可有皮肤萎缩与钙盐沉积,病情较重。
2.肢端青紫症:有家族史,多见于年轻女性,伴发冷和多汗。
3.雷诺现象与雷诺病:手指足趾小动脉间歇性痉挛所致。
①雷诺病的诊断标准:寒冷和(或)情绪激动所诱发;对称发病;局限性缺血性损害引起的皮肤坏死,表浅且小;排除继发性疾病;病情持续2年以上,未发现任何致病因素。
②雷诺现象的诊断标准:发病急,较快发生溃疡坏死:50岁以上发病,尤其男性患者:病变不对称,特别是局限于1~2指;温暖环境中仍有血管痉挛发作;伴有发热、乏力、消瘦、皮损;有明显关节痛、手指肿胀和肌风湿病表现;1个或几个部位脉搏减弱或消失;伴有血沉快、贫血、蛋白尿、梅毒血清假阳性、血清蛋白异常、ANA阳性等。
4.治疗痤疮是异维A酸能在躯干损害上并发大量化脓性肉芽肿样损害。
5.血管炎

白细胞碎裂性血管炎(III型变态反应):变应性血管炎、过敏性紫癜、荨麻疹性血管炎、白塞综合征(Behcet)。
6.急性发热性嗜中性皮病(Sweet):夏季好发,中年女性,两侧分布,但不对称,四肢、面、颈部隆起性疼痛性红色斑块。外周血中性粒细胞升高,针刺反应阳性,真皮乳头层水肿。易复发。对激素和碘化钾反应良好。
7.

8.坏疽性脓皮病:微小创伤诱发崩烛性、剧烈疼痛的溃疡,自愈倾向,碘化钾可加重。
9.色素性紫癜性皮肤病:IV型变态反应。

营养与代谢障碍性皮肤病
1.营养不良性皮肤病

2.睑黄瘤好发于中年女性,尤其是肝胆疾病患者中,其他类型无性别及年龄好发。
3.原发性皮肤淀粉样病变:IgG、IgA、C3在真皮乳头和真皮上部呈灶状沉积。
4.硬肿病:酸性粘多糖在胶原束间沉积,胶原束肿胀、粗大,眼周细胞浸润较少,伴糖尿病者常发生于链球菌感染后。
5.痛风:25%有家族史,常显遗传,95%以上男性,中年发病。
遗传性皮肤病
遗传病研究方法:分离分析、连锁分析、突变筛查、遗传学流行病研究。
1.鱼鳞病

2.残毁性掌跖角化病秃顶、耳聋、痉挛性截瘫、肌病,不伴有失明。相对而言,角蛋白1突变导致的表皮松解性掌跖角化病的临床表现较轻;连接蛋白26基因突变导致的残毁性掌跖角化病的表型常伴耳聋;兜甲蛋白基因突变导致的残毁性掌跖角化病的表型多伴发鱼鳞病。
3.进行性对称性红斑角化症致病基因为兜甲蛋白。
4.着色性干皮病:常隐遗传,光敏感、皮肤异色、癌变。主要致死原因:转移性恶性黑素瘤和鳞癌。
5.大疱性表皮松解症

获得性大疱性表皮松解症:与体内产生抗VII型胶原的IgG抗体和HLA-DR2阳性相关。直接免疫荧光显示基底膜带线状IgG沉积,预后遗留萎缩性瘢痕,可见束粒疹。
6.色素失禁症:X显遗传。水疱期、疣状期、色素沉着期、色素减退期。
7.皮肤松弛症与铜离子代谢有关。
8.弹力过度性皮肤病发病机制主要是:胶原纤维量的缺陷及形态异常。
9.汗孔角化症:播散性浅表性光线型最常见;单侧线型汗孔角化症继发鳞癌与基底细胞癌高。
10.家族性慢性良性天疱疮

11.结节性硬化症:面部血管纤维瘤;甲周纤维瘤;鲛鱼皮斑;卵圆形或柳叶状白斑(>4处)
12.毛囊角化病(Darrier病)

13.红斑肢痛病:20-40岁男性多见,血管舒缩功能障碍性疾病,动脉搏动增强,多夜间发作或加重,冷空气、冷水可缓解,少有溃疡或坏疽。治疗:止痛药,收缩、舒张血管药,激素,封闭疗法。
14.毛周角化症:常显,与角化细胞粘附障碍有关。
15.颗粒层减少的疾病:银屑病、汗孔角化症、进行性对称性红斑角皮病。
16.黑棘皮病:皮肤绒毛状或乳头状增生、色素沉着、角化过度。


