【特发性血小板减少性紫癜(ITP)】
(1)概述：ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短，免疫调节障碍和血小板生成功能受到损害。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。
(2)临床表现：主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不增大。
(3)实验室检查
1)血小板检查：血小板计数减少，<100×109/L;体积偏大、功能正常、生存时间缩短。
2)骨髓象：巨核细胞数量正常或增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。
3)血小板相关抗体(PAIg)和血小板相关补体(PAC3)多数阳性。
(4)诊断
1)至少2次检验血小板计数减少;
2)脾不大或轻度肿大;
3)骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍;
4)排除继发性血小板减少。
(5)治疗
1)慢性ITP首选激素;
2)如果激素治疗无效了可以脾切除;脾切指征为：①糖皮质激素治疗6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者。
3)免疫抑制剂：不做首选。
【肾病综合征的诊断标准】
1.肾病综合征诊断标准
(1)尿蛋白定量>3.5g/d;
(2)血浆白蛋白<30g/L;
(3)水肿;
(4)高脂血症。
其中1、2两项为诊断所必需。
【蛋白尿】
1.蛋白尿：每日尿蛋白持续超过150mg/d;尿蛋白>3.5g/24h，称大量蛋白尿。
2.蛋白尿的原因：
(1)肾小球性蛋白尿：(最常见)多是由于肾小球滤过膜屏障损伤所致，若病变仅使电荷屏障受损，尿液中出现以白蛋白为主的中分子蛋白质，称为选择性蛋白尿。病变加重更大分子的血浆蛋白(主要是IgG)出现，称为非选择性蛋白尿;
(2)肾小管性蛋白尿：肾小管受损或功能紊乱所致。主要组成为β2-微球蛋白溶菌酶等;
(3)溢出性蛋白尿：血内低分子蛋白异常增多;
(4)生理性蛋白尿：功能性，体位性。
【ACEI/ARB的作用特点及副作用】
1.血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)：
(1)降压作用
1)机制：抑制周围和组织的ACE，使血管紧张素Ⅱ生成减少，同时抑制激肽酶使缓激肽降解减少。
2)降压特点：起效缓慢，逐渐增强，在3～4周时达最大作用，限制钠盐摄入或联合使用利尿剂可使起效迅速和作用增强。
3)适应证：ACEI具有改善胰岛素抵抗和减少尿蛋白作用，在肥胖、糖尿病和心脏、肾脏靶器官受损的高血压患者具有相对较好的疗效，特别适用于伴有心力衰竭、心肌梗死后、糖耐量减退或糖尿病肾病的高血压患者。
4)常用药物：卡托普利、依那普利、贝那普利、西拉普利、培哚普利、雷米普利和福辛普利。
(2)副作用：不良反应主要是刺激性干咳和血管性水肿。高血钾症、妊娠妇女和双侧肾动脉狭窄患者禁用。
2.血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)：
(1)降压作用
1)机制：通过拮抗组织的血管紧张素Ⅱ受体亚型AT1，更充分有效地阻断血管紧张素Ⅱ的水钠潴留、血管收缩与重构作用。
2)降压特点：起效缓慢，但持久而平稳，一般在6～8周时才达最大作用，作用持续时间能达到24小时以上。低盐饮食或与利尿剂联合使用能明显增强疗效。
3)适应证：ARB在治疗对象和禁忌证方面与ACEI相同。但在高血压治疗领域内，ARB不仅是ACEI不良反应的替换药，更具有其自身治疗特点。
4)常用药物：常用的有氯沙坦、缬沙坦、厄贝沙坦、替米沙坦、坎地沙坦和奥美沙坦。
(2)副作用：最大的特点是直接与药物有关的不良反应很少。
【继发性高血压的临床表现】
1.肾实质性高血压：
病因：为最常见的继发性高血压，主要原因为水钠潴留及细胞外液增加。
临床表现：尿改变和肾功能不全先于高血压之前出现。
2.肾血管性高血压：
病因：由于肾动脉狭窄，导致肾脏缺血。
临床表现：30岁以下或55岁以上突然发生2～3级以上的高血压，上腹部和背部肋脊角处有高调血管杂音，为舒张期或连续性杂音。肾动脉造影可确诊，金标准。
3.原发性醛固酮增多症：
临床表现：长期高血压伴低血钾。
题目中只要出现高血压、低血钾就是原发性醛固酮增多症。
4.皮质醇增多症(库欣综合征，Cushing综合征)：
临床表现：高血压;躯干肥胖、满月脸、多毛症;典型皮肤紫纹;肌肉无力，疲乏;血糖升高;闭经、性欲丧失。地塞米松抑制试验和ACTH兴奋试验阳性有助于诊断。
5.主动脉缩窄：
临床表现：下肢血压降低，脉搏减弱;两上肢和两下肢血压不对称;在胸部、背部或腹部有动脉杂音。
6.嗜铬细胞瘤：
临床表现：高血压可为持续性，亦可为阵发性。典型的发作表现为阵发性血压升高伴心动过速、头痛、出汗、面色苍白。可疑本病者应采用高效液相色谱测定血浆中游离甲氧基肾上腺素和去甲肾上腺素。
