【泌尿生殖系统】
1.①若新生儿尿量每小时<1.0mg/kg，每小时<0.5ml/kg为无尿。学龄儿童每日排尿量少于400ML，学龄前儿童少于300ml，婴幼儿少于200ML时少尿；每日尿量少于50ML为无尿。②尿细胞和管型：红细胞小于3个/HP，白细胞小于5个/HP，偶尔见透明管型。12小时尿细胞计数：红细胞小于50w，白细胞小于100w，管型小于5000个为正常。
2.凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：①两周内分别3此以上离心尿检查红细胞大于等于10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压，学龄儿童大于等于130/90，学龄前儿童大于等于280，并除外糖皮质激素等原因所致③肾功能不全，并排除由于血容量不足所致④持续低补体血症。
3.急性肾小球肾炎：以5—14岁多见，小于2岁少见。病因为A组β溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。
（1）临床表现：①前驱感染：90％病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染有关。②典型表现：A水肿：最早最常见，一般仅累及眼睑及颜面部，呈非凹陷性；B血尿：50％~70％患者有肉眼血尿；C蛋白尿；D高血压；E尿量减少。③严重表现：A严重的循环充血；B高血压脑病；C急性肾功能不全。④非典型表现：A无症状急性肾炎；B肾外症状性急性肾炎；C以肾病综合征表现的急性肾炎。
（2）实验室检查：①有尿蛋白；②尿显微镜下有红细胞，可有透明、颗粒或红细胞管型；③外周血白细胞一般轻度升高或正常，血沉加快；④80％—90％的患者血清C3下降，至第八周94％的病例恢复正常；⑤ASO滴度增加。
（3）治疗：无特殊治疗。
①休息：急性期需卧床2~3周，指导肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床轻微活动。血沉正常还可以上学。尿沉渣细胞计数正常后才可恢复体力活动。②饮食：对有水肿、高血压者应限食盐及水。有氮质血症应限蛋白。③抗感染：有感染灶时用青霉素10~14天④对症治疗：利尿、降压。⑤变现有肺水肿者，首选硝普钠。
4.肾病综合征（NS）：是一种由多种病因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。
（1）肾病综合征最重要的病理变化：微小病变型。
（2）临床表现：①水肿最常见，开始于眼睑，呈凹陷性，严重者有腹水和胸腔积液，一般起病隐秘，无明显诱因。②尿量减少。
（3）并发症：①感染：最常见，死亡的主要原因，以上呼吸道感染最常见；②电解质紊乱和低血容量；③血栓形成;以深静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿或肾衰竭；④急性肾衰竭；⑤肾小管功能障碍；⑥肾上腺危象：长期应用大量激素，如撤落太快、突然中断用药，患儿出现休克，再用激素可缓解。
（4）实验室检查：①尿液分析：尿常规检查、蛋白定量②血清蛋白胆固醇肾功能测定③血清补体测定④血清学检查⑤高凝状态和血栓形成的检查⑥经皮肾穿刺组织病理学检查
（5）治疗：糖皮质激素的应用：①短疗程：泼尼松2mg/(kg.d)，最大量60mg/d,分次服用，共四周。4周不管效应如何，均应改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服，共四周。全疗程八周。②中、长程疗法：泼尼松2mg/(kg.d)，最大量60mg/d,分次服用。若四周内尿蛋白转阴，，自转阴至少巩固两周后开始减量。
5.泌尿道感染（UTI）:指病原体直接侵入尿路，在尿液中生长繁殖，并侵犯尿路粘膜或组织而引起的损伤。分为症状性泌尿道感染和无症状性菌尿。最常见的致病菌为大肠杆菌。
（1）感染途径：①血行感染：致病菌为大肠杆菌；②上行性感染：致病菌为大肠杆菌；③淋巴感染和直接蔓延。
（2）抗菌药物的治疗：原则：①感染部位：对肾盂肾炎选用血浓度
高的药物，对膀胱炎应选择尿浓度高的药物；②感染途径：对上行感染，首选磺胺类药物治疗。如发热等全身症状明显或属血源性感染，多选用青霉素类、氨基糖苷类或头孢菌素类单独或联合使用；③根据尿培养及药敏实验结果，同时结合临床疗效选用抗生素；④药物在肾组织、尿液、血液中都应有较高的浓度；⑤选用的药物抗菌能力强，抗菌谱广，最好能用强效杀菌剂，且不易使细菌产生耐药的菌株；⑥对肾功能损害小的药物。
【造血系统疾病】
1.骨髓外造血：出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。
生理性贫血：婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2~3个月时红细胞降至3.0×10??/L左右，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血。
2.贫血：指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。血红蛋白在新生儿期<145g/L,1~4个月时<9g/L，4~6个月时<100g/L者为贫血。①分度，鲜红蛋白从正常下限到90g/L为轻度；90~60g/L为中度；60~30g/L为重度；小于30g/L为极重度。新生儿Hb为144~120g/L为轻度，120~90为中度，90~60重度，小于60极重度。
3.营养性贫血（IDA）：由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点贫血症。
（1）铁代谢：正常成人男性体内总铁量约为50mg/kg，女性约为35mg/kg，新生儿约为75mg/kg。总铁量约64％用于合成血红蛋白，32％以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内。
（2）①血清铁：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的铁称为血清铁。②未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力。③血清总铁结合力（TIBS）：血清铁与未饱和铁结合力之和称为血清总铁结合力。④转铁蛋白饱和度（TS）：血清铁在总铁结合力中所占的百分比。
（3）在体内未被利用的铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式存在。每日仅有少量的铁排出体外，主要肠道排出。
（4）病因：①先天储铁不足②铁渗入量不足③生长发育因素④铁的吸收障碍⑤铁的丢失过多。
（5）缺铁通常经过以下三个阶段才发生贫血：①铁减少期ID：此阶段内储存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少；②红细胞生成缺铁期IDE：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少；③缺铁性贫血期IDA：此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。
(6)实验室检查：①外周血象：小细胞低色素性贫血；②骨髓象：增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。③血清铁蛋白SF：可敏感的反应体内贮铁情况，是诊断缺铁ID期的敏感指标。低于12ug/L提示缺铁。④红细胞游离原 晽(FEP)：当FEP>0.9umol/L时提示红细胞内缺血。如SF值降低、FEP升高而未出现贫血，这是IDE期的典型表现。⑤血清铁SI 、总铁结合力TIBC、转铁蛋白饱和度TS:通常在IDA期才出现异常：即SI和TS降低，TIBC升高。
（7）治疗：注射铁剂（二价铁盐）首选。应注意在血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂6~8周，以增加铁贮存。输红细胞的适应征：①贫血严重。尤其是发生心力衰竭者；②合并感染者；③急需外科治疗者。贫血愈严重者。每次输注量应愈少。Hb在30g/L以下者，应采用等量换血方法。Hb在30~60g/L者，每次输注浓缩红细胞4~6ml/kg；Hb在60g/L以上者，不必输红细胞。
