【再生障碍性贫血】
再生障碍性贫血的概念与发病机制
(1)概念：是由多种原因致造血干细胞减少和(或)功能异常，从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一种获得性疾病。临床表现为贫血、感染和出血。
(2)发病机制：与造血干细胞受损、造血微环境损伤及免疫介导因素有关。再生障碍性贫血临床表现-感染。左为26岁女性患者感染绿脓杆菌，至口腔疼痛、肿胀，不能正常闭合。右为另外一名患者，口腔发生严重的白色念珠菌感染。
再生障碍性贫血的临床特征
进行性贫血、出血和感染，而肝、脾、淋巴结不肿大。
急性AA：起病急，进展迅速，病程短。贫血呈进行性，常伴有严重出血，出血部位广泛并常有内脏出血;半数以上病例起病时即有感染，严重者可发生败血症。此型又称重型再障-Ⅰ型。
慢性AA：起病缓慢，病程进展慢较平稳，病程较长，一般在4年以上，有的可长达十余年。以贫血为主，出血和感染较轻，此型又称轻型再障。如病情恶化，转为重型AA，称为重型再障-Ⅱ型。
再生障碍性贫血的血象与骨髓象特点
进行性贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结不肿大。
1.血象：正细胞正色素性贫血，全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2.骨髓象：造血细胞减少(特别是巨核细胞减少);淋巴细胞相对增多。
3.骨髓病理组织学检验：造血与脂肪组织容积比降低。
再生障碍性贫血的诊断标准
①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少;
②一般无肝脾肿大;
③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)及淋巴细胞相对增多，骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查);
④能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等;
⑤一般抗贫血药物治疗无效。
【酸化血清溶血试验的原理】
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验，也称Hamtest，即红细胞在酸性(pH6.4～6.5)的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。
酸化血清溶血试验的结果
阴性。
酸化血清溶血试验的临床意义
是PNH的确诊试验。阳性主要见于PNH，某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。
酸化血清溶血试验的注意事项
1.试验中需用患者自身血清或新鲜AB型正常人血清或与患者同型的正常人血清，不可用正常人混合血清。因为混合血清中存在多种抗体，可与患者红细胞膜上抗原发生反应，这种抗原-抗体复合物吸附在红细胞上可激活补体，造成溶血，使部分非阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者出现假阳性。
2.自身血清要新鲜，保证在4～6小时内完成试验。以免因为贮存时间过久，使得补体消耗或失活，部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者出现假阴性。
【临床实验室管理的定义】
管理是对组织的资源进行有效整合以达到组织既定目标与责任的动态创造性活动。
临床实验室有技术人员、检验设备、财力投入和检验信息等，如何将以上的资源有效整合利用是实验室管理工作的核心。
管理的基本对象是人，尽管管理还涉及财、物、信息等内容，但仅仅针对后者的管理不能称之为真正的管理。
管理是一种特殊类型的社会实践活动。在现实生活和工作中，存在着两种类型的社会实践活动：一类是人们亲自动手，作用于客体，产生直接效果，比如实验室的技术人员利用手工或自动化仪器按照一定的操作程序进行临床检验活动，获得检验结果，此类活动通常称之为“作业”。另一类是通过施作用于作业者，对改造客观世界产生间接效果，通过计划、组织、控制、指导等手段，整合资源达到预期目的的这就是管理。
实验室的工作目标是尽最大可能为临床医师和患者提供优质的检验技术服务，实验室的工作人员、设备、设施、资金等均为实验室的资源，如何有效整合利用这些资源对能否实现自己的工作目标满足临床需求至关重要。
临床实验室管理中的组织
组织是有意识地协调两个或两个以上的人的活动或力量的协作系统。
有了计划以后，便要将机构组织起来，以便完成计划的目标。通过计划确立了目标以后，就要将实验室内部的人、财、物等资源合理配置，建立组织框架，妥当划分工作范围，高效利用现有资源，努力实现已制定的目标。
在进行组织活动时应注意以下原则：
1.目标性每一个工作岗位都有明确的工作目标和任务，这些岗位应与实验室的总体目标保持一致。
2.权威性必须明确界定每一个工作岗位的权限范围和内容。
3.责任性每一位工作人员都应对其行为负责，责任应与工作权限相对应。
4.分等原则清楚其在实验室组织结构中所处的位置。
5.命令唯一性只有一个上级，不宜实行多重领导。
6.协调性实验室的活动或工作应很好结合，不应发生冲突或失调。
临床实验室管理中的领导本质
领导是指影响、指导和激励下属，使下属的才能得以发挥，从而促进机构的业务。
领导的本质是影响力，领导者依靠自己的个人魅力把组织中的群体吸引到他的周围，取得他们的信任，实验室中的工作人员心甘情愿地追随他为完成实验室的目标而努力工作;领导是一个对人们施加影响的过程，是一门艺术。
【慢性粒细胞白血病的实验诊断】
1.血象
(1)红细胞：红细胞和血红蛋白早期正常，少数甚至稍增高，随病情发展渐呈轻、中度降低，急变期呈重度降低。
(2)白细胞：白细胞数显著升高，初期一般为50×109/L，多数在(100～300)×109/L，最高可达1000×109/L。可见各阶段粒细胞，其中以中性中幼粒及晚幼粒细胞增多尤为突出，杆状粒和分叶核也增多、原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ)低于10%，嗜碱性粒细胞可高达10%～20%，是慢粒特征之一。嗜酸性粒细胞和单核细胞也可增多。随病情进展，原始粒细胞可增多，加速期可大于10%，急变期可大于20%。
(3)血小板：血小板增多见于1/3～1/2的初诊病例，有时可高达1000×109/L，加速期及急变期，血小板可进行性减少。
2.骨髓象 有核细胞增生极度活跃，粒红比例明显增高可达10～50:1;显著增生的粒细胞中，以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞居多。原粒细胞小于10%。嗜碱和嗜酸性粒细胞增多，幼红细胞早期增生、晚期受抑制，巨核细胞增多，骨髓可发生轻度纤维化。加速期及急变期时，原始细胞逐渐增多。慢粒是多能干细胞水平上突变的克隆性疾病，故可向多方面急性变、急粒变，急淋变。此外，还可有慢粒急变为原始单核、原始红细胞、原始巨核细胞、早幼粒细胞、嗜酸或嗜碱性粒细胞等急性白血病。急变期红系、巨核系均受抑制。慢粒临床分期见下表。
3.细胞化学染色 NAP阳性率及积分明显减低，甚至缺如。
4.染色体及分子生物学检验 Ph染色体是CML的特征性异常染色体，检出字为90%～95%，其中绝大多数为t(9;22)(q34;q11)称为典型易位。Ph染色体存在于CML的整个病程中，治疗缓解后，Ph染色体却持续存在。基因分析发现，其正常位于染色体9q34上的癌基因c-abl移位至22q11的断裂点从集区bcr基因组成BCR和ABL融合基因，表达具有高酪氨酸蛋白激酶活性的BCR/ABL融合蛋白，该蛋白在本病发病中起重要作用。
【凝集反应】
凝集反应：细菌、红细胞等颗粒抗原，或可溶性抗原(或抗体)与载体颗粒结合成致敏颗粒后，它们与相应抗体(或抗原)在适当电解质存在下，形成肉眼可见的凝集现象。
一、凝集反应的特点
凝集试验是一个定性的检测方法，即根据凝集现象的出现与否判定结果阴性或阳性;也可以进行半定量检测，即将抗体作一系列稀释，与抗原结合产生凝集的最高稀释倍数作为其效价或滴度。由于凝集反应灵敏度高、方法简便，因而在临床检验中被广泛应用。
凝集反应分为两个阶段：①抗原抗体的特异性结合;②出现可见的颗粒凝聚。
二、直接凝集反应
直接凝集反应的原理是细菌、螺旋体和红细胞等颗粒性抗原，在适当的电解质参与下可直接与相应抗体结合出现凝集。参加凝集反应的抗原称凝集原，抗体则称为凝集素。从方法上来讲，有玻片法和试管法两类。
(一)玻片凝集试验主要用于抗原的定性分析，短时间便能观察结果，一般用来鉴定菌种或分型;也用于人类ABO血型的测定。
(二)试管凝集试验是用定量抗原悬液与一系列梯度倍比稀释的待检血清混合，保温静置后，根据每管内颗粒凝集的程度，以判断待检血清中有无相应抗体及其效价，可以用来协助临床诊断或流行病原调查研究。例如肥达试验、外斐试验、输血时也常用于受体和供体两者间的交叉配血试验。
三、间接凝集反应
间接凝集反应是将可溶性抗原(或抗体)先吸附于适当大小的颗粒性载体表面，然后与相应抗体(或抗原)作用，在适宜电解质存在的条件下，出现特异性凝集现象。
