【肝硬化】
1.病因
“病毒酒精胆汁积,营养循环血虫吸,免疫代谢药物毒,还有原因搞不清”:
①病毒性肝炎
②酒精
③胆汁淤积
④循环障碍
⑤药物或化学毒物
⑥免疫疾病
⑦寄生虫感染
⑧遗传和代谢性疾病
⑨营养障碍
⑩原因不明。
2.表现
代偿期乏力,食欲减退;失代偿期肝病面容(皮肤干枯、面色黝黑),营养差,体重减轻,对脂肪蛋白耐受差,易腹泻,腹胀腹痛,出血倾向,雌激素增多,糖尿病,蜘蛛痣(中心受压退色),肝掌(大鱼际、小鱼际和指端腹侧处红斑),门脉高压三联征(脾大,食管和胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张呈水母头状、痔静脉扩张形成痔核,腹水)。
3.并发症:
食管胃静脉破裂出血、自发性细菌性腹膜炎Spontaneous bacterial peritonitis(应立即行经验性抗生素治疗)、原发性肝癌、肝肾综合征(顽固性腹水,少尿无尿,氮质血症,低血钠,低尿钠,肾无重要病理改变)、肝肺综合征(进展性肝病,肺内血管扩张,低氧血症PaO2<70mmHg或肺泡-动脉氧梯度增加>20mmHg)、肝性脑病(扑翼样震颤,谵妄,昏迷)、酸碱电解质紊乱、血栓栓塞。
4.诊断
①病史病因
②症状体征(门脉高压、肝功障碍)
③肝功评定:Child-Pugh分级(肝性脑病,腹水程度,白蛋白降低,胆红素升高,凝血酶原时间延长)A级≤6分,C级≥10分(15分满分,基本平分)
④B超、CT、胃镜(食管胃底静脉曲张即可确诊门脉高压,>12mmHg)、肝活检。
5.肝硬化失代偿期表现:
(1)肝功减退
①全身症状:乏力、低热、消瘦、体重↓、肌萎缩,水肿
②消化系统表现:食欲减退,腹泻,腹胀,腹痛
③出血倾向:牙龈,鼻腔出血,皮肤黏膜紫癜
④内分泌紊乱:
肝病面容与皮肤色素沉着(黑色素)
蜘蛛痣,肝掌,性功减退,男性乳房,闭经,不育(雌激素)
血糖异常:高血糖(胰岛素)or低血糖(肝糖原储备↓)
⑤黄疸
(2)门脉高压
①门脉侧支循环开放:食管胃底静脉曲张,痔腹壁静脉曲张呈水母头状
②脾大与脾亢:三系减少,出血贫血感染
③腹水:腹胀,移动性浊音
(3)腹水形成机制:
①门静脉高压
②血清白蛋白减少
③淋巴液生成过多
④肝对醛固酮和抗利尿激素灭活作用减弱导致钠水潴留
⑤有效循环血容量不足,肾素-血管紧张素系统激活。
(4)腹水治疗:
①限制水钠摄入
②利尿剂首选螺内酯,可合用呋塞米
③经颈静脉肝内门体分流术TIPS
④排放腹水,输注白蛋白(控制肝肾综合征)
⑤自发性腹膜炎控制感染(主要针对革兰阴性杆菌,兼顾革兰阳性球菌抗生素)
【肝性脑病】
1.重点是诱因,导致代谢紊乱,CNS功能失调综合征
2.临床表现
人格改变、智力减退、扑翼样震颤到意识障碍、行为失常、昏迷、死亡。可逆转,易反复。
3.机制
氨代谢中毒,中枢抑制性GABA/BZ受体增多。
4.肝性脑病的临床分期:
0期(潜伏期,SHE)无行为性格异常,无神经系统病理征,脑电图正常,仅心理/智力测试有轻微异常;
1期(前驱期)轻度性格改变和行为失常,有扑翼样震颤;
2期(昏迷前期)意识错乱、睡眠障碍、行为失常;有明显神经体征,脑电图有特征性异常,肝臭;
3期(昏睡期)以昏睡和精神错乱为主,可以唤醒应答对话。扑翼样震颤仍可引出;
4期(昏迷期)神志完全丧失,不能唤醒。扑翼样震颤无法引出。
5.肝性脑病诱因:
(1)肝脏病变:原发性肝癌等
(2)脑中枢抑制:酒精、催眠镇静药、麻醉药等
(3)NH3生成过多:高蛋白饮食,消化道出血,排钾碱中毒等
(4)NH3排泄减少:便秘,大量利尿,大量引流腹水,尿毒症等→肾前性氮质血症
(5)NH3处理过少:门体分流、门脉血栓等
口诀:“肝癌血栓分流术,药物容量产氨多”
6.HE诊断依据:
①基础病变:严重肝病、广泛门体侧支循环
②症状:精神紊乱、昏睡或昏迷,可引出扑翼样震颤
③明显肝功能损害或血氨增高
④脑电图改变
⑤心理智能测验、诱发电位异常;
⑥头部CT/MRI排除脑血管意外及颅内肿瘤等疾病。
7.HE治疗:
①消除诱因(控制消化道出血和感染,禁用镇静麻醉药,纠正水电紊乱,谨慎利尿和放腹水,防治顽固性便秘)
②营养支持治疗(限制蛋白摄入)
③减少肠道毒物生成与吸收(清洁肠道,口服乳果糖和抗生素,益生菌)
④促进氨的清除(鸟氨酸门冬氨酸OA、锌制剂)
⑤拮抗神经毒素(氟马西尼拮抗BZ受体,支链氨基酸)
⑥基础疾病治疗(阻断肝外门体分流,人工肝,肝移植)
【急性胰腺炎】
1.表现
腹痛(大量饮酒或饱餐后,持续性伴阵发性加剧,上中腹向腰背放射),恶心呕吐,发热。
2.诊断
SAP呈急腹症,移动性浊音(血性腹水),麻痹性肠梗阻,并发假性囊肿,Grey-Turner征(血液、胰酶、坏死组织液渗入腹壁,两侧肋腹部皮肤灰紫色),Cullen征(脐周皮肤青紫),血钙<2mmol/L,腹水高淀粉酶活性,血尿淀粉酶突然下降,肢体出现脂肪坏死,
3.并发症
“二肿三衰大出血,脑病感染高血糖”
(胰腺脓肿,假性囊肿,ARF,ARDS,AHF,消化道大出血→DIC休克,胰性脑病,感染,高血糖)。
4.诊断
血清淀粉酶≥正常3倍,CT确定急性坏死。
5.SAP(重症)诊断标准:
①临床症状:烦躁不安,四肢厥冷,皮肤斑点,休克征
②体征:腹强直,腹膜刺激,Grey-Turner, Cullen征、肠鸣音减弱或消失、黄疸、手足低钙抽搐
③实验室检查:血钙<2mmol/L,血糖>11.2 mmol/L,血尿淀粉酶突然下降
④腹腔诊断性穿刺:高淀粉酶活性腹水、血性腹水
6.治疗
MAP(轻症)治疗:禁食,输液, 胃肠道减压,抑酸,止痛
SAP(重症)治疗:ICU监护,生长抑素(抑胰液分泌),预防感染,手术治疗(或内镜EST),营养支持
【消化道出血】
1.四大病因
原位,临近,全身性出血,门脉高压并发
2.临床:
呕血与黑便,周围循环衰竭征(肢冷,心速,血压低,站立晕厥,休克),血象变化,发热,氮质血症。
3.诊断
24-48小时急诊胃镜检查确诊。便隐血阳性(>5-10ml);黑粪(50-100ml);呕血(胃积血250-300ml);头晕心慌乏力(400-500ml);周围循环衰竭征(>1000ml)。
4.持续出血征:
①反复呕血,黑便加重,肠鸣音亢进
②Hb,RBC↓,网织红↑
③充分补液输血后仍有周围循环衰竭征
④尿量足,但尿素氮↑
紧急输血征:
①平卧→坐位,Bp下降超过15-20mmHg,HR上升超过10次/min
②伴失血性休克表现
③Hb<70g/L或血细胞比容<25%
5.消化道出血的治疗原则:
①急救(卧位,通气道,监护生命体征)
②输血(掌握紧急输血指征)
③止血(RABSDIS原则:R休息A畅通气道B输血S阻塞D药物I介入S手术)

