一、概述
一种原因不明，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病，常呈进行性加重。
二、临床表现
1.轻症或早期患者可无任何症状，心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见，部分重症病例可有紫绀;
2.肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音;
3.右心室肥大体征;
4.右心衰竭体征。如肝肿大、水肿等。
三、诊断依据
1.肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力;
2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后方能诊断本病。
四、治疗原则
1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段，以对症治疗为主;
2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定;
3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。
五、用药原则
本病治疗的效果欠佳，缺乏特异方法及药物，发生右心衰竭时常规治疗效果较差，应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用。
六、辅助检查
1.原发性肺动脉高压症是一复杂的少见病种，诊断主要依靠辅助检查，尤其是右心导管检查。但检查专案的安排仍应遵循先进行经济、安全，对诊断帮助大的专案，后考虑昂贵、有创伤性检查;
2.与有关继发性肺动脉高压的鉴别，可视情况在“B”专案选择。
七、疗效评价
1.治愈：不详(未见成文标准);
2.好转：肺动脉压下降，症状改善;
3.未愈：症状无改善或病情恶化。
