1、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进行性发展的，并且是激素依赖性的脱髓鞘感觉运动神经病。
2、急性脊髓炎可累及脊髓的任何节段，但以胸段脊髓最为常见。
3、脊髓亚急性联合变性的病因与维生素B12缺乏有关。
4、脊髓亚急性联合变性症状主要表现贫血、末梢性感觉异常。
5、脊髓亚急性联合变性周围血象显示为巨细胞低色素性贫血。
6、AD患者海马和新皮层乙酰胆碱显著减少，被认为是记忆障碍和其他认知功能障碍的原因之一。
7、Alzheimer病病人额颞叶萎缩，其病理特征包括老年斑、神经元纤维缠结和血管淀粉样改变。
8、运动神经元病是一组病因尚未明确的主要影响脊髓前角细胞及（或）锥体束的运动系统疾病。
9、皮质延髓束受损出现下颌反射亢进等脑干病理征。后期伴有强哭、强笑呈现典型的真、假球麻痹并存表现。
10、MG的发病机制可能为体内产生AchR--Ab，经由补体介导的细胞膜溶解作用使AChR大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。
11、MG患者中，胸腺几乎都有异常，10%～15%MG患者合并胸腺瘤。
12、MG起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，但瞳孔括约肌一般不受累。
13、MG主要临床特征是受累肌肉连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转,因此症状呈现出晨轻暮重的波动性变化。
14、MG患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，以致不能维持换气功能时即为危象。
15、肌无力危象是由于抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙或新斯的明后症状明显减轻可证实。
16、Lambert-Eaton综合征约2/3患者伴发癌肿，最多见的是小细胞癌癌。
17、Lambert-Eaton综合征低频使动作电位下降,高频使动作电位增高。
18、多发性肌炎可能与病毒感染骨骼肌有关，由T淋巴细胞介导。
19、皮肌炎主要为体液免疫机制。
20、肌营养不良患者因抗肌萎缩基因缺陷而导致肌细胞内缺乏Dys，造成功能缺失而发病。
21、假肥大型肌营养不良症患者均为男性，多在3～5岁发病。
22、进行性肌营养不良严重程度与患儿家族中遗传代数成比反，最重的是散发病例，预后不良。
23、癫痫大发作一般选用苯妥英钠。失神发作宜选用丙戊酸钠。单纯部分性发作可选用卡马西平
24、感音性耳聋时，（气导）长于（骨导），即Rinne试验阳性；传导性耳聋时，（骨导）长于（气导），即Rinne试验阴性。
25、SAH患者需要绝对卧床（4~6）周，避免一切可引起血压及颅压增高的诱因。
26、AD的诊断要点
（1）多于65岁以后隐匿起病。
（2）症状：记忆障碍、认知障碍、精神障碍。
（3）体征：无感觉障碍和锥体束征。
（4）辅助检查：CSF多正常，EEG可有广泛慢波，CT和MRI检查可见侧脑室扩大和脑沟增宽，尤其是额颞叶，MRI冠状切面可显示海马萎缩
27、MG的诊断及治疗要点
（1）诊断:
①起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，重者眼球运动明显受限，瞳孔括约肌一般不受累。
②受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，短期休息后可好转，晨轻暮重。
③多累及眼外肌及其他颅神经支配的肌肉、四肢及躯干肌，一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。
④疲劳试验。
⑤高滴度AChRAb。
⑥神经重复低频刺激阳性。
⑦抗胆碱酯酶药物试验。
（2）治疗:
①抗胆碱酯酶药物：新斯的明、吡啶斯的明等。
②病因治疗：a.肾上腺皮质类固醇类；b.免疫抑制剂；c.血浆置换；d.免疫球蛋白；e.胸腺切除。
28、AIDP的临床表现
（1）急性或亚急性起病，多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。
（2）运动感觉神经症状多在前驱症状出现后3天至3周出现，运动神经麻痹多起病急、进展快，呈对称性肢体无力麻痹和迟缓性瘫痪。
（3）脑神经症状：面神经麻痹最为多见，多为双侧，后组Ⅸ、Ⅹ脑神经麻痹也常见。
（4）感觉障碍多与运动症状同时出现，大多数病例病初即有肢体麻木、疼痛等主诉，查体远端型、手套袜套样感觉减退或感觉消失。
（5）腱反射减低或消失是本病的重要特征。
（6）植物神经功能紊乱：血压波动、窦速、尿潴留、便秘、末梢循环紊乱。
29、PD的典型表现及治疗原则：
（1）临床表现：①静止性震颤：安静时明显，随意运动时减轻，紧张时加剧，入睡后消失。②肌强直：表现为铅管样强直，伴震颤时为齿轮样强直。③运动迟缓：随意动作减少，“面具脸”，“写字过小征”。④姿势步态异常：启动困难，步伐变小变慢，晚期慌张步态。⑤植物神经症状：多汗、顽固性便秘、直立性低血压等。
（2）治疗原则
①药物治疗：a.抗胆碱能药物：安坦、金刚烷胺、左旋多巴及复方左旋多巴。b.DA受体激动剂：单胺氧化酶B抑制剂。
②外科手术：立体定向破坏。
③细胞移植：基因治疗。
④康复治疗。
30、TIA的临床表现
(1)50～70岁多见，男多于女，患者常有高血压、高血糖、心脏病等脑血管病危险因素。
（2）发病突然，历时短暂，一次发作持续数秒至24h，多为5～20min，常反复发作，24h内症状完全缓解，发作间期不留任何神经系统症状。
（3）偏瘫或单肢轻瘫常见，可伴有对侧肢体感觉障碍。颈内动脉系统：感觉性失语或运动性失语，同侧一过性失明或视觉障碍及对侧偏瘫。椎基底动脉系统：阵发性眩晕，伴恶心、呕吐、视野缺损和复视、言语不清、共济失调、双眼视物模糊、声嘶、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍或猝倒发作。
（4）无颅高压表现。
31、脊髓小脑性共济失调(SCA)的临床表现
脊髓小脑性共济失调(SCA)的临床表现:高度的异质性，各亚型表现相似，又有各自特点，但相互重叠。常染色体显性遗传家族史，有早现遗传现象；多最早出现下肢共济失调，表现为醉汉步态、站立不稳，逐渐波及上肢，双手笨拙意向性震颤，甚至发音困难、吟诗状语言等，查体可见有眼球震颤、指鼻不准、Romberg征阳性、跟膝胫试验不准、肌张力障碍、腱反射亢进、病理征（如Babinski征）阳性、深感觉及本体感觉消失等；甚至病程中可逐渐出现痴呆、肌肉萎缩、眼外肌麻痹等。
32、HSE的临床表现及鉴别诊断
（1）临床表现
①本病可发生于任何年龄，前驱期可有呼吸道感染、发热、乏力、头痛、肌痛、嗜睡、呕吐、肌痛等症状。
②多急性起病，约25%患者可有口唇疱疹史。发病后患者体温可高达38.4～40.0℃，并有头痛、轻微的意识和人格改变。
③随着病情进展，精神症状逐渐突出，可出现幻觉、妄想、谵妄、木僵等，约15%患者因精神症状而就诊于精神科。
④神经系统症状多种多样，可表现为偏盲、偏瘫、失语、眼肌麻痹、共济失调、肌阵挛或其他锥体外系症状，或出现癫痫发作，常有颅内压增高，严重者可致脑疝形成。
⑤病程为数日至1～2个月，
（2）鉴别诊断
①结核性脑膜炎：起病缓慢，结核中毒症状，头痛明显，脑脊液压力增高，外观可呈毛玻璃样或黄色，细胞数、蛋白增高，糖和氯化物下降明显。
②化脓性脑膜炎：起病急，畏寒、高热、剧烈头痛、脑膜刺激征显著，脑脊液压力明显增高，外观混浊，细胞数显著增加，以中性粒细胞为主，蛋白增高，糖和氯化物下降明显。
33、癫痫持续状态处理
癫痫持续状态处理原则：尽快控制发作和防治并发症。
①地西泮10～20mg静脉注射，未控制者30min后重复注射，控制后继以地西泮100～200mg加入500ml溶液中静脉滴注。
②异戊巴比妥钠0.25～0.5mg静脉注射，注意呼吸。
③副醛或水合氯醛保留灌肠。
④丙戊酸钠0.4g静脉注射。
同时，改善脑水肿，纠正酸中毒，控制高热、感染及其他并发症。
34、一般意识状态的分级划分
（1）嗜睡：持续处于睡眠状态，能被唤醒，正确回答，停止刺激后又入睡。
（2）昏睡：需高声喊叫或较强烈刺激方能唤醒，简单含糊回答，停止刺激后立即熟睡。
（3）浅昏迷：意识丧失，高声喊叫不能唤醒，有无意识的自发动作。
（4）中昏迷：疼痛反射消失，四肢完全瘫痪，腱反射减弱，病理反射阳性，抑制水平达到皮层下。
(5)深昏迷：眼球固定，瞳孔散大，所有反射均消失，四肢弛缓性瘫痪，抑制水平达到脑干。
35、上、下运动神经元瘫痪的区分
上运动神经元瘫痪又称痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，出现病理反射，肌肉无萎缩，肌电图正常。定位于皮质、内囊、脑干、脊髓。
下运动神经元瘫痪又称弛缓性瘫痪，肌张力低，腱反射减弱，无病理反射，较早肌肉萎缩，肌电图异常。定位于周围神经、神经丛、前根、脊髓前角细胞。
36、共济失调的分型：
(1)小脑性共济失调：姿势及步态改变、协调运动障碍、言语障碍、眼运动障碍、肌张力减低。
(2)大脑性共济失调：①额叶性共济失调：对侧肢体共济失调，伴腱反射亢进，肌张力高，出现病理反射及精神症状表现。②顶叶性共济失调：患肢共济失调，闭目时症状明显，深感觉障碍不重。③颞叶性共济失调：表现一过性平衡障碍。
（3）感觉性共济失调：站立不稳，迈步不知远近，睁眼时共济失调不明显，Romberg征阳性。
（4）前庭性共济失调：以平衡障碍为主，躯体易向病侧倾斜，改变头位可使症状加重，四肢共济运动正常。
37、TIA的治疗原则
治疗高血压、糖尿病等危险因素。①脑血管扩张剂，如低分子右旋糖酐等。②抗血小板聚集剂：肠溶阿司匹林等。③抗凝治疗:用于TIA发作频繁、程度严重者，注意适应证，常用药物如肝素、低分子肝素和双香豆素。④钙拮抗剂：尼莫地平或西比灵。⑤中药治疗：活血化瘀、通经活络。⑥血管介入治疗：扩张病变血管，达到防止TIA发作的目的。⑦手术治疗：颈动脉斑块狭窄在70%～90%者可考虑颈动脉内膜切除术等。
38、脑梗死的治疗原则。
（1）急性期治疗原则：①超早期治疗。②针对缺血瀑布及再灌注损伤进行综合保护治疗。③采取个体化治疗原则。④整体化观念。
（2）超早期溶栓治疗：常用溶栓药物如尿激酶（UK）、重组的组织型纤溶酶原激动剂（rt－PA）。掌握适应证：年龄低于75岁；无意识障碍；发病6h内；治疗前收缩压低于200mmHg或舒张压低于120mmHg；CT排除脑出血；排除TIA；无出血性疾病或出血素质；患者或家属同意。注意出血倾向及再闭塞。
（3）抗凝治疗：防止血栓扩展和新血栓形成，药物如肝素、低分子肝素及华法林等。监测凝血时间及凝血酶原时间。
（4）脑保护治疗：钙离子通道阻滞剂、抗兴奋性氨基酸递质、氧自由基清除剂、亚低温治疗等。
（5）降纤治疗：药物有降纤酶、巴曲酶。
（6）抗血小板聚集治疗：药物如肠溶阿司匹林、抵克立得等。但在进行溶栓及抗凝治疗时不要同时应用，以免增加出血风险。
（7）一般治疗：维持生命体征、处理并发症等。
（8）外科治疗：颈动脉内膜切除术等。
（9）康复治疗。
（10）预防性治疗：对脑卒中危险因素尽早干预。
39、急性脊髓炎的诊断要点
(1)病前感染史和急性起病。
(2)症状：运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍。
(3)体征：脊髓休克，病变以下感觉消失和大小便潴留。
(4)辅助检查：脑脊液、肌电图、脊髓MRI。
40、Duchenne肌营养不良型的临床表现
(1)患儿均为男性，肌无力从近端开始，下肢重于上肢，Gower征阳性。
(2)四肢近端肌萎缩，双腓肠肌肥大见于90%的患儿。
(3)肌电图为肌源性损害，肌酶谱高。
禁忌证：①颅内压升高;②怀疑后颅窝肿瘤者;③穿刺部位有感染者;④休克、衰竭、濒危者;⑤有出血倾向者。
42、腰穿的适应证与禁忌证
腰穿的适应证：①中枢神经系统炎性疾病的诊断与鉴别诊断;②脑血管疾病的诊断与鉴别诊断;③脱髓鞘疾病的诊断;④脊髓疾病的诊断;⑤颅内肿瘤的诊断和治疗。
43、眩晕的鉴别诊断
(1)内耳眩晕病：又称美尼尔病，由于植物神经功能紊乱、迷路动脉痉挛、内淋巴生成过多等引起。临床以听力障碍、耳鸣和眩晕发作为特点。发作时伴短暂性水平眼震、恶心、呕吐等，体位改变时加重，多于1～2日缓解。
（2）中耳迷路炎：中耳炎刺激迷路充血，病侧前庭功能消失。
（3）前庭神经元炎：先有“上感”，后突感眩晕，伴呕吐，无听力减退、不复发。前庭功能病侧或双侧减退。
（4）中毒性前庭神经炎：有链霉素、庆大霉素、卡那霉素等用药史，自觉眩晕，站立走路不稳，前庭功能双侧减退或消失。
（5）脑动脉硬化：椎-基底动脉系梗死或缺血时，可引起眩晕、听力下降、共济失调等。
（6）后颅凹病变：脑积水致眩晕、眼震、颅内压增高与共济失调。
（7）颈椎病：称颈性眩晕，与头颈转动有关。
（8）良性发作性位置性眩晕：为内耳耳石器病变，迷路损伤感染所致。听力正常，前庭功能正常。
