【支气管扩张】
1.支气管扩张是指各种原因导致的支气管结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。
2.病因：
①感染：主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞;
②免疫缺陷：先天性疾病;
③其他，气道阻塞，毒性物质吸入，炎症性肠病。
3.分类：柱状扩张与囊状扩张;
4.好发部位：左下叶和舌叶。
5.支气管——肺组织感染，婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支气管肺组织感染和阻塞所致的支扩最常见原因。
6.支气管扩张的临床表现：慢性起病、小儿及青年多见。
(1)症状
①慢性咳嗽、伴大量脓痰，随体位改变而加重;痰液分为三层，上层为泡沫下悬脓性分泌物，中层是浑浊黏液;下层是坏死组织。若合并有厌氧菌感染则咳脓性臭痰。
②反复咯血，临床也有以反复咯血为唯一症状的“干性支扩”。
③反复肺部感染：部位相对较固定。
④慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血。
(2)体征：早期可无;病变较重，反复感染时下胸背部可闻及湿性啰音，有时闻及干性啰音，病变部位比较固定，病程较长的慢性患者可有杵状指(趾)。
7.辅助检查
(1)胸部平片：早期，一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗，典型 X 线表现：一侧或双侧下肺野可出现多个不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管卷发状阴影。
(2)支气管造影：主要用于准备外科手术患者。
(3)胸部 CT：高分辨 CT已基本取代支气管造影，作为确诊支气管扩张诊断的重要依据。
(4)纤维支气管镜：有助于诊断和治疗。
(5)细菌学检查：有利于指导抗生素治疗。
8.治疗原则：保持呼吸道通畅和控制感染。
治疗：原则保持呼吸道通畅和控制感染。
(1)治疗基础疾病。
(2)控制感染：在急性感染发作时，如痰量增加，或黄绿色脓痰时需应用。
(3)改善气流受限：支气管扩张剂可改善气流受限，并协助清理气道分泌物。
(4)清除气道分泌物：给予祛痰药的同时，加以振动、拍背及体位引流等物理治疗有利于清除气道分泌物，保持呼吸道引流通畅。雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶，可通过阻断中性粒细胞释放DNA降低痰液黏稠度。
(5)咯血处理：同肺结核咯血的处理。
(6)手术：反复感染、反复大咯血、内科治疗不理想，但范围局限，全身情况良好者。
(7)应用免疫调节剂：可使用促进呼吸道免疫增强药物，如细菌细胞壁裂解产物，以减少患者的急性发作。
预防：体位引流，保持呼吸气道通常。尽可能减少继发感染的各种因素。
9.依据痰革兰染色和痰培养指导选择抗生素，但在初始治疗时可给予经验性治疗。
10.支气管扩张的诊断与鉴别诊断
诊断：根据慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史，肺部闻及固定而持久的局限性粗湿性啰音、杵状指等体征一般临床可作出初步诊断。结合影像学，尤其是高分辨CT可以明确诊断。
鉴别诊断：主要鉴别的疾病有：
（1）慢性支气管炎：多发生于中老年吸烟者，在气候多变的冬春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色泡沫黏液痰，感染急性发作时可出现脓性痰。痰量不多，无反复咯血史，两肺可有散在的干湿啰音。
(2)先天性肺囊肿：X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润，胸部CT检查和支气管造影可助诊断。
(3)弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难，常伴有慢性鼻窦炎史，胸片和CT上有弥漫分布的边界不太清楚的小结节影，大环内酯类抗生素持续治疗2个月以上有效，但确诊需病理学证实。
(4)肺脓肿、肺结核、支气管肺癌。
11.支扩病程较长的慢性患者可有杵状指(趾)，咳脓痰;肺脓肿是脓臭痰。
【肺癌】
1.肺癌的病理：鳞癌在肺癌中组织学中最常见;女性多见类型为腺癌;小细胞癌的恶性程度高，对化疗敏感。
(1)大体分型
①中央型肺癌：肿瘤发生于段或段以上支气管，常表现为肺门部肿块。癌组织向腔内生长，或沿管壁浸润性生长。晚期，肿瘤和肺门纵膈淋巴结转移灶可形成巨大肿块。
②周围型肺癌：起源于肺段支气管以下，在肺叶周边形成球形或结节状无包膜的肿块。与周围组织界限不清。
(2)组织分型
①小细胞肺癌(未分化小细胞癌)：发病年龄较轻，多见于男性。一般起源于较大支气管，大多数为中央型肺癌。细胞形态与小淋巴细胞相似，形如燕麦穗粒，因而又称为燕麦细胞癌。恶性程度高，生长快，较早出现淋巴和血行广泛转移。对放射和化学疗法虽较敏感，但在各型肺癌中预后较差。
②非小细胞癌：包括鳞癌、腺癌和大细胞癌。
a.鳞状细胞癌(鳞癌)：在肺癌中最为常见。患者年龄大多在50岁以上，男性占多数。大多起源于肺段以上大的支气管，称为中央型肺癌。与其他类型肺癌相比生长速度缓慢，病程较长，对放射和化学疗法较敏感。通常经淋巴转移，血行转移发生较晚。
b.腺癌：发病年龄较小，女性相对多见。多数起源于肺段以下支气管上皮，多为周围型肺癌，少数则起源于大支气管。早期一般没有明显临床症状，往往在胸部X线检查时发现，表现为圆形或椭圆形分叶状肿块。一般生长较慢，但有时在早期即发生血行转移，淋巴转移则较晚发生。
特殊类型的瘢痕癌及细支气管肺泡癌是腺癌的一种类型，起源于细支气管粘膜上皮或肺泡上皮，故又称为细支气管肺泡细胞癌。其淋巴血行转移发生较晚。
c.大细胞癌：少见，约半数起源于大支气管。细胞大，胞浆丰富，胞核形态多样，排列不规则。大细胞癌分化程度低，预后很差。
此外，少数肺癌病例同时存在不同类型的癌组织，如腺癌内有鳞癌组织。鳞癌内有腺癌组织或鳞癌与小细胞癌并存，这一类肺癌称为混合型肺癌。
③中央型肺癌：癌肿位置靠近肺门;周围型肺癌：在肺叶周边形成球形或结节状无包膜的肿块。
2.肺癌的临床表现
（1）早期周围型肺癌没有特殊表现。常见刺激性咳嗽，血痰，有些肿瘤阻塞较大支气管，患者可以出现胸闷、哮鸣、气促、发热和胸痛等症状。
（2）晚期肺癌压迫、侵犯邻近器官：
①侵犯膈神经，引起同侧膈肌麻痹;
②压迫或侵犯喉返神经，声音嘶哑;
③压迫上腔静脉，引起面部、颈部、上肢和上胸部静脉怒张，皮下组织水肿，上肢静脉压升高;
④Horner综合征(颈交感神经综合症)：肺尖部肺癌又称肺上沟瘤(Pancoast瘤)，易压迫颈交感神经，引起同侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷，同侧额部与胸壁少汗或无汗(歌诀：孔小球陷同垂无汗)。
⑤癌肿侵入纵隔，压迫食管，可引起吞咽困难;
⑥侵犯胸膜，可引起胸膜腔积液，往往为血性;大量积液，可以引起气促;有时癌肿侵犯胸膜及胸壁，可以引起持续性剧烈胸痛;
⑦近期出现的头痛、恶心、眩晕或视物不清等神经系统症状和体征，应当考虑脑转移的可能。
⑧持续固定部位的骨痛、血浆碱性磷酸酶或血钙升高，应当考虑骨转移的可能。
⑨右上腹痛、肝肿大、碱性磷酸酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶或胆红素升高，应当考虑肝转移的可能。
⑩肺癌远处转移时，可有锁骨上窝或其他部位浅表淋巴结肿大，或者皮下触及结节。
⑪肺癌血行转移后，按侵入的器官而产生不同症状。
⑫少数肺癌病例，由于癌肿产生内分泌物质，临床上呈现非转移性的全身症状：如骨关节病综合征(杵状指、骨关节痛、骨膜增生等)、Cushing综合征、重症肌无力、男性乳腺增大、多发性肌肉神经痛等，这些症状在切除肺癌后可能消失。
肺癌的辅助检查、诊断与鉴别诊断
3.肺癌的诊断
(1)X线：重要和首选的手段，
临床表现：肺部有椭圆，类圆的阴影一般提示周围型肺癌，空洞多为偏心性空洞。中心型的肺癌早期X线无异常。
(2)CT：使用连续薄层横断面扫描，可以重建冠状位、矢状位组织结构图像，显示病变与正常组织差别，对中央型和周围型肺癌的诊断有重要价值，便于TNM分期。
(3)痰细胞学检查：目前诊断肺癌简单方便无创的方法。
(4)纤维支气管镜：对中心型肺癌可以做确诊，首选。对于肺癌的定性、定位诊断和手术方案的选择有重要的作用。
(5)周围型：确诊用经胸壁穿刺活检
(6)肿瘤标志物：
CEA——见于晚期肺癌。
NSE——小细胞肺癌首选标志物。
CYFRA21-1——非小细胞肺癌首选标志物。
(7)放射性核素肺扫描，纵膈镜检查，超声检查，骨扫描，胸水检查，剖胸检查。
4.中心型肺癌和周围型肺癌的区别
(1)中心型：阳性率高;无异常征象;X线可见肺门阴影。
(2)周围型：经胸壁穿刺活检阳性率高。肺野周围孤立性圆形或椭圆形块影，块影轮廓不规则，常呈现小的分叶或切迹，边缘模糊毛糙，癌肿中心部分坏死液化，可见厚壁偏心性空洞，内壁凹凸不平，很少有明显的液平面。
5.鉴别诊断
(1)肺结核球：多见于青年，发展缓慢，多位于上叶尖后段或下叶背段，X线片块影密度不均匀，可见稀疏透光区和钙化点，肺内常有散在结核病灶。
(2)支气管肺炎：发病急，感染症状较明显。X线片表现为边缘模糊的片状或斑点状阴影，密度不均匀，不局限于一个肺段或肺叶。抗菌药物治疗后，症状迅速消失，肺部病变吸收也较快。
(3)肺脓肿：急性期有明显感染症状，大量脓痰，X线片空洞壁较薄，内壁光滑，常有液平面，肺脓肿周围的肺组织或胸膜常有炎性变。
(4)纵隔淋巴肉瘤：临床上常有发热，生长迅速，身体浅表淋巴结亦肿大。X线片表现两侧气管旁和肺门淋巴结肿大，对放、化疗高度敏感。
6.肺癌的治疗
（1）手术治疗：手术治疗是最重要和最有效的手段。非小细胞肺癌应尽量手术， 无远处转移，未侵犯胸内邻近器官或组织(胸膜、心血管、神经、食管)，心、肺、肝肾功能及全身情况可耐受手术。
（2）放疗：局部治疗，小细胞癌最敏感，鳞癌次之，腺癌和细支气管癌最差。
（3）化疗：全身治疗，多联合用药，坚持多疗程。
（4）中医中药。
（5）免疫治疗。
（6）介入治疗
①支气管动脉灌注化疗：适用于失去手术指征,全身化疗无效的晚期患者，可缓解症状，减轻患者痛苦，毒副作用不大。
②经支气管介入治疗：包括血卟啉染料激光治疗和YAG激光切除治疗;支气管镜腔内化疗;超声引导下介入治疗。
