一、病理学
(一)鳞状细胞癌 占绝大多数。肿瘤可以从上颌窦进入鼻腔、筛窦，穿过眶下裂入眼眶，侵犯前壁到颊部软组织，或通过牙孔侵犯腭部或齿槽突，然后进入龈颊沟。亦可穿破硬腭而侵入口腔。筛窦癌可以直接扩展进入眼眶、鼻腔和蝶窦，而重要的是通过筛板进入前颅窝。5%～10%的患者有淋巴结转移，多数先转移至颌下淋巴结，然后至颈内静脉淋巴结链。甚少远处转移，最常见部位是腹腔内脏、肺、骨。
(二)腺癌 包括小涎腺来源肿瘤。腺癌与鳞状细胞癌一样有相似的骨破坏和临床症状及过程。以腺样囊性癌居多，好发于鼻腔上部，主要向眼眶及筛窦扩展，较常有血管侵犯而易于远处转移，肿瘤可沿着眶下神经、上颌神经、腭大神经和蝶腭孔广泛侵犯，也可以通过嗅神经扩延至颅内和后部的牙神经进入翼腭间隙，晚期可破坏骨壁而侵入鼻腔及颅底。
(三)黑素瘤 多见于鼻中隔或中、下鼻甲，常向上颌窦扩展或突出鼻外。常表现为灰、蓝色或黑色息肉状肿块，常伴有周围卫星灶和颈部淋巴结转移。约20%发生颈淋巴结转移，多数先转移至颌下淋巴结，然后至颈内静脉淋巴结链。远处转移较为多见。
(四)嗅神经母细胞瘤 肿瘤发生于鼻腔上部，源于神经脊干细胞的嗅觉细胞。该肿瘤有20岁和50岁左右两个发病高峰。在20岁左右发病组里局部复发率低而远处转移率较高;在50岁左右发病组里则相反。肿瘤生长慢，较大时常会累及筛板。临床分期为三组：A组为肿瘤限于鼻腔;B组肿瘤累及一个或多个鼻旁窦和C组肿瘤超出这些范围。
(五)其他恶性肿瘤 成骨肉瘤、淋巴网状细胞肿瘤、恶性纤维组织细胞瘤。
二、临床表现
临床症状的产生随肿瘤的部位，侵犯范围及组织破坏程度不同而有差异。主要分为肿瘤占位产生的挤压堵塞症状和侵犯破坏产生的神经功能障碍两类。
(一)鼻腔、筛窦肿瘤临床表现
1.涕血 表现为患侧鼻腔涕中带血或鼻出血，反复发作，逐渐加重，伴有感染者则为脓血涕。
2.鼻塞 肿瘤占位产生的挤压堵塞可出现鼻塞、嗅觉减退、溢泪、脓血涕伴有恶臭、鼻外形改变等。
3.眼球移位 肿瘤经纸样板侵及眼眶出现眼球移位、复视等，侵及眼球后部或眶尖可出现眼球外突、视力减退、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ颅神经麻痹等症状。
4.其他 鼻咽受侵则出现耳鸣、听力下降，侵及鼻底出现硬腭肿块。
(二)上颌窦肿瘤的临床表现 侵及部位不同临床表现也不同。早期肿瘤局限于窦腔内黏膜，常无明显临床症状。以下按其侵犯部位叙述临床表现。
1.侵及内侧壁或鼻腔 出现上述涕血、鼻出血、鼻塞等症状。
2.侵及底壁 出现牙痛，牙齿松动甚至脱落或颊龈沟或硬腭外肿物。
3.前壁受侵 出现面部疼痛，软组织受侵出现面部肿胀。眶下神经受侵出现皮肤感觉减退或面部麻木。
4.顶壁受侵出 现眼球胀痛、向上移位、外突、复视，眼球活动障碍及视力减退等。
5.肿瘤穿破后壁侵及翼腭窝及翼内外肌 出现颞部疼痛、张口困难。
肿瘤向外还可侵及颞下窝、并可侵及鼻咽、颅底等部位;同时伴有头痛、耳鸣听力下降等。
(三)蝶窦肿瘤的临床表现 早期多无明显临床症状，肿瘤晚期侵及窦腔骨壁时，几乎所有患者都有头痛，其具体部位可表现为头顶、枕部疼痛和(或)颈项部疼痛。肿瘤向前侵及眶尖或眼眶时，可出现眼球外突，眼球固定，不同程度的视力减退，重者发生失明。肿瘤向两侧侵及海绵窦，出现Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经麻痹，同时伴发相应的症状和体征。
三、诊断
鼻腔和鼻旁窦恶性肿瘤的诊断主要依据症状、X线检查、CT扫描、MRI等建立临床印象后，再通过活体组织学检查确定。
CT是鼻旁窦病变的首选检查方法，常常用以鉴别鼻旁窦炎症、良性肿瘤和恶性肿瘤及判断病变累及范围。磁共振成像：能准确显示病变的范围，还可对一些病变作出鉴别，特别是肿瘤和炎症。矢状和冠状面检查能很好地观察向颅内延伸的可疑病变。
上颌窦肿瘤早期可行穿刺细胞学检查。对于大多数患者主要依靠上颌窦开窗探查，既可以取到活体组织，又可以放置橡胶管为放射治疗进行窦腔引流。应用免疫组织化学的方法可以帮助确定嗅神经母细胞瘤的诊断。
四、治疗原则
治疗方式主要以放射与手术结合为主，疗效明显优于单纯放射或单纯手术的疗效。术前放射可以使肿瘤缩小，消灭肿瘤周围的隐性微小病灶，减少手术中肿瘤扩散的可能，从而降低局部复发率。术后放射可以针对肿瘤残留部位放射，放射剂量可以提高，可以增加近距离，组织间插置等放射方法。出于对保留眶内容以及颅底重要结构的考虑，一般以术前放射为多。上颌窦未分化癌，只需给以单纯放疗。
眶内容的处理原则：眶内容包括眼球、视神经束、眼肌、眶内脂肪等结构。即使已经有顶壁侵犯，在经过术前放射，手术时探查上颌窦顶壁，如果顶壁结构可以随同上颌骨切除，而与眶内软组织没有明显粘连，可以保留眶内容。如果肿瘤明显侵犯顶壁，并且侵犯眶内软组织，此时应切除眶内容。
对于鳞癌，常可以做保留眶底的部分上颌骨切除，眶骨通常能抵抗肿瘤的生长，术中常常只需切除眶骨膜而内容仍可保留。而腺癌累及筛骨时则不能保留眶底。鳞癌或腺癌侵及筛骨时应采取颅颌面入路，以很好地显露和彻底切除。当肿瘤侵及翼突后，治疗较为困难。最好是能够尽量整块彻底切除翼突及累及该区域的肿瘤。
对临床A期的嗅神经母细胞瘤可单纯放疗或单纯手术切除。而B期嗅神经母细胞瘤则以放疗加手术综合治疗为宜。临床C期嗅神经母细胞瘤因常有眶内、前颅凹等部位受侵，应以放疗为主，辅以手术治疗。
黑素瘤应以放射治疗加手术切除加术后化疗及生物治疗的综合治疗模式为好。有颈淋巴结转移时，行根治性颈淋巴组织清扫术。
