一、概述
尿崩症是由于抗利尿激素缺乏，肾小管重吸收功能障碍，从而引起以烦渴、多饮、多尿及低比重尿为主要特征的一种病症。本病是由于下丘脑--神经垂体各个部位的病变导致抗利尿激素分泌减少或缺乏所致，又称中枢性尿崩症，可发生于任何年龄而以青年为多见。由肿瘤、外伤、感染、血管病变、全身性疾病如血液病等、垂体切除术等引起下丘脑-神经垂体破坏，影响抗利尿激素的分泌、释放和贮藏减少所致者称继发性尿崩症;无明显病因者称特发性尿崩症。因低渗性多尿，血浆渗透压升高，兴奋口渴中枢致大量饮水，如不及时补充水分，可迅速出现严重失水、高渗性昏迷，甚至死亡。
二、临床表现
1.烦渴、多饮、多尿，饮水量和尿量每日在4-左右，可多达12-;
2.皮肤粘膜乾燥，消瘦无力;
3.继发性患者可有原发性的临床表现。
三、诊断依据
1.原发性者可有家族史。继发性者多见于头颅创伤、下丘脑--垂体手术、肿瘤、感染(脑炎、脑膜炎、鼻咽部感染)、血管病变、血液病;
2.多尿(每日尿多于)，烦渴，多饮，皮肤乾燥，唾液、汗液减少，便秘，消瘦，困倦无力;
3.尿渗透压持续低于200mmol/kg(200mOsm/L)，尿比重小于1.005，肾功能正常。高渗盐水试验后，尿量不减，尿比重不升高;
4.禁水试验后，尿量不减，尿渗透压(〈300mmol/L即300mOsm/kg)及尿比重(〈1.010)无明显升高，体重、血压降低，红细胞比容上升;
5.加压素试验后，尿量明显减少，尿渗透压(〉300mmol/L)比重(〉1.010)明显升高;
6.血清抗利尿激素(ADH)水平低下;
7.除外低渗性肾原性多尿病(原发性：肾性尿崩症、先天性肾小管病变;继发性：慢性肾功能减退、肾盂肾炎、缺钾、高钙血症)，精神性烦渴多饮症，高渗性多尿症(糖尿病，高蛋白饮食、慢性肾上腺皮质功能减退症)。
四、治疗原则
1.激素替代疗法;
2.抗利尿药治疗;
3.继发性尿崩症同时进行病因治疗;
4.对症支持治疗。
五、用药原则
1.早期轻型病例选用“A”中一种或两种药物;
2.晚期重型病例选用“A”中两种或三种药物。
六、辅助检查
1.对单纯早期尿崩症检查专案以检查框限“A”为主;
2.对病程长重症者检查专案包括检查框限“A”或“C”。
七、疗效评价
1.治愈：尿量、尿比重、尿渗透压正常，原发病治愈;
2.好转：尿量减少，尿比重经常在1.010以上，尿渗透压高于300mmol/kg(300mOsm/kg)，原发病停止发展;
3.未愈：尿量、尿比重、尿渗透压未达好转标准，原发病仍发展。
