高频考题
1、先天性甲状腺功能低下患者在新生儿期常见临床表现是
A、呼吸困难B、惊厥
C、哭闹
D、睡眠不安
E、黄疸延迟消退
【答案】E
【解析】1、正确答案：E
2、答案解析：先天性甲状腺功能低下患儿在新生儿期症状常不典型，易被忽视。常见临床表现包括生理性黄疸延迟消退（超过2周）、嗜睡、少哭、哭声低哑、喂养困难、腹胀、便秘、体温低、皮肤花纹等。选项A、B、C、D均非该病新生儿期的特异性或常见表现，而黄疸延迟消退是重要的早期筛查线索之一，故选E。
2、黏多糖病患儿进行酶活性测定的样本来源是
A、血细胞、血清或成纤维细胞B、尿液
C、大便
D、肝细胞
E、脑脊液
【答案】A
【解析】黏多糖病为常染色体隐性遗传性溶酶体贮积症，病因是特定溶酶体水解酶活性缺乏，导致酸性黏多糖在组织中异常沉积。
确诊依赖于外周血白细胞、血清或皮肤成纤维细胞的特异性酶活性测定，其中成纤维细胞培养后检测最具诊断价值；
尿液（B）仅用于初筛（如黏多糖定性/定量），不能替代酶活性测定；
其他样本缺乏足够酶表达或稳定性，不适用于确诊。
3、结核菌引起机体感染发病及扩散主要取决于
A、体液免疫功能的强弱B、细胞免疫功能的强弱
C、细菌的类型
D、细菌的毒力
E、细菌的数量
【答案】B
【解析】结核分枝杆菌为胞内寄生菌，其清除主要依赖Th1型细胞免疫应答，包括活化的CD4⁺T淋巴细胞释放IFN-γ激活巨噬细胞，增强其杀灭胞内菌能力；
细胞免疫功能缺陷（如HIV感染、先天性T细胞缺陷、糖皮质激素长期使用）显著增加结核感染后进展为活动性结核及播散性结核的风险。
体液免疫对控制结核作用甚微；
细菌类型、毒力与数量虽影响感染建立，但疾病发生与扩散的核心决定因素是宿主细胞免疫状态。
4、患儿，男，3岁。发现四肢瘫痪2天，肌张力减退，深反射减低，但大小便能自控，无明显感觉障碍。脑脊液检查：白细胞8×10^6/L，蛋白1.0g/L，糖2.9mmol/L，氯化物115mmol/L。该患儿最可能的诊断是
A、病毒性脑炎B、脊髓灰质炎
C、格林-巴利综合征
D、重症肌无力
E、周期性麻痹
【答案】C
【解析】本例以急性起病的对称性弛缓性四肢瘫痪、肌张力减退、深反射减弱或消失为突出表现，无明显感觉障碍及括约肌功能保留，符合急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）的典型临床特征；
脑脊液呈蛋白-细胞分离现象（蛋白升高而白细胞计数正常），是格林-巴利综合征的特征性实验室改变。
病毒性脑炎常伴意识障碍及CSF白细胞增多；
脊髓灰质炎多为不对称性下运动神经元瘫痪，且CSF多呈细胞数与蛋白同步升高；
重症肌无力呈波动性肌无力，疲劳试验及新斯的明试验阳性；
周期性麻痹以反复发作性骨骼肌弛缓性瘫痪、血钾异常为特点，无CSF蛋白升高。
5、患儿，女，7岁。反复发作腹痛，疼痛常出现于进食过程中或餐后，位于上腹部，常伴食欲不振、恶心、呕吐。最可能的诊断为
A、急性胃炎B、慢性胃炎
C、十二指肠溃疡
D、肠痉挛
E、腹型癫痫
【答案】B
【解析】反复发作、进食过程中或餐后、上腹部疼痛、伴食欲不振、恶心、呕吐，提示慢性胃黏膜炎症性病变；
儿童慢性胃炎多由幽门螺杆菌感染所致，病程迁延，症状呈反复性与餐后相关性，内镜下可见胃窦黏膜充血、水肿或糜烂；
急性胃炎起病急、病程短，十二指肠溃疡在学龄儿童中少见且多伴空腹痛及夜间痛，肠痉挛为阵发性脐周绞痛，腹型癫痫则以突发突止的腹痛伴意识/脑电图异常为特征。
6、重度营养不良患儿调整饮食，开始供给能量为每日
A、30kcal/kgB、50kcal/kg
C、70kcal/kg
D、90kcal/kg
E、110kcal/kg
【答案】B
【解析】重度营养不良患儿存在代谢适应性降低及内源性能量储备耗竭，初始喂养需遵循“低热量、渐进式增加”原则，避免再喂养综合征。
起始能量供给为50kcal/kg·d，以满足基础代谢需求而不加重代谢负担；
后续每3～5日递增10～20kcal/kg·d，逐步过渡至120～150kcal/kg·d。
该策略基于WHO及《诸福棠实用儿科学》推荐，核心依据是患儿肠黏膜功能代偿不足与胰岛素敏感性异常所致的糖脂代谢紊乱风险。
7、可致IgA系膜沉积的疾病不包括
A、IgA肾病B、过敏性紫癜
C、系统性红斑狼疮
D、慢性肝病
E、Alport综合征
【答案】E
【解析】IgA系膜沉积的病理基础是IgA免疫复合物在肾小球系膜区异常沉积，常见于IgA肾病、过敏性紫癜（IgA介导的小血管炎）、系统性红斑狼疮（部分病例可伴IgA优势沉积）及慢性肝病（如肝硬化时IgA清除障碍致循环IgA升高）。
而Alport综合征为遗传性基底膜病，由COL4A3/4/5基因突变导致Ⅳ型胶原α链缺陷，病理特征为GBM断裂、变薄或增厚，无免疫复合物沉积，故不出现IgA系膜沉积。
8、患儿足月剖宫产，生后2周出现皮疹，初为粉红、红色斑丘疹，后变为棕褐色，有细小脱屑，见于口周、鼻翼和肛周，2个月后呈放射状皲裂来诊。康华氏反应阳性。药物治疗首先考虑应用
A、丙氧乌苷B、磺胺嘧啶
C、螺旋霉素
D、青霉素
E、更昔洛韦
【答案】D
【解析】本例典型表现为先天性梅毒的早期皮肤黏膜损害，包括口周、鼻翼及肛周的放射状皲裂、康华氏反应阳性，结合足月剖宫产、生后2周起病、皮疹演变过程（斑丘疹→棕褐色脱屑→皲裂），符合胎传梅毒二期早期表现。
青霉素是先天性梅毒的首选治疗药物，因其对梅毒螺旋体具有高度敏感性、穿透血脑及胎盘屏障能力强，且无耐药报道；
其他选项均非抗梅毒螺旋体一线用药。
9、小儿艾滋病的主要感染途径是
A、输注血制品B、消化道途径传播
C、与艾滋病患者共同生活
D、垂直传播
E、母乳喂养
【答案】D
【解析】小儿HIV感染以围生期垂直传播为主，占90%以上，包括宫内感染、产时感染及产后母乳喂养所致传播；
其中宫内和产时传播构成经典垂直传播核心路径，而单纯母乳喂养属产后传播途径，不单独等同于垂直传播定义。
选项E虽为传播方式之一，但未涵盖宫内及产时关键环节，故垂直传播（D）为最准确、最符合流行病学与传染病学定义的规范术语。
10、3岁小儿体格检查项目中，属于正常的是
A、呼吸35次/分B、脉搏130次/分
C、血压85/56mmHg
D、心脏叩诊心脏左界位于左乳线上，右界于右胸骨旁线与右胸骨线之间
E、Babinski征双侧阳性
【答案】C
【解析】3岁儿童正常收缩压约为（80 + 2 × 年龄）mmHg，即86 mmHg左右，舒张压约为收缩压的2/3，故85/56 mmHg在年龄匹配的血压参考范围内；
而呼吸频率（20–30次/分）、心率（80–120次/分）及Babinski征在3岁后应转为阴性，提示锥体束发育成熟；
心脏叩诊左界达乳线属正常，但右界不应超出胸骨旁线，否则提示右心增大。
11、室性心动过速的治疗不能选用
A、利多卡因B、普鲁卡因
C、美西律
D、β受体阻滞剂
E、非同步直流电复律
【答案】E
【解析】室性心动过速（VT）为宽QRS波心动过速，血流动力学不稳定时首选同步直流电复律；
非同步直流电复律适用于心室颤动或无脉性室速等无明确R波可触发同步放电的状况，若用于规则VT，易诱发室颤，故属禁忌。
利多卡因、美西律为ⅠB类钠通道阻滞剂，普鲁卡因胺（题中‘普鲁卡因’应为笔误，实指普鲁卡因胺）为ⅠA类，β受体阻滞剂（如艾司洛尔）亦可用于部分VT，均非绝对禁忌。
12、足月新生儿，窒息复苏后仍有呼吸困难、青紫。胸部X线片示两肺气肿，诊断为胎粪吸入综合征。经气管插管、机械通气等治疗后，患儿青紫未改善，经皮血氧饱和度在70%～80%左右。应首先考虑发生的情况是
A、脓气胸B、持续肺动脉高压
C、感染性肺炎
D、支气管肺发育不良症
E、动脉导管开放
【答案】B
【解析】胎粪吸入综合征患儿在充分气道清理、机械通气及纠正低氧后，仍持续严重低氧血症（SpO₂ 70%～80%）且无气胸、循环衰竭等表现时，应高度怀疑持续肺动脉高压（PPHN）。
其核心机制为缺氧/酸中毒诱发肺血管痉挛、重构，致右向左分流加重，体循环血氧饱和度显著下降，对常规呼吸支持反应差。
该病是新生儿期难治性低氧的首要鉴别诊断之一。
13、8岁以下小儿禁用四环素，以防
A、灰婴综合征B、软骨发育障碍
C、牙釉质发育不良
D、肝脏损害
E、肾脏损害
【答案】C
【解析】四环素类抗生素可与牙釉质发育期的钙离子螯合，沉积于正在矿化的牙本质和牙釉质中，导致牙齿着色（四环素牙）及牙釉质发育不良；
该效应在8岁前牙胚发育活跃期尤为显著，故为禁忌。
14、不属于TORCH感染的病原体是
A、弓形虫B、风疹
C、巨细胞病毒
D、链球菌
E、单纯疱疹病毒
【答案】D
【解析】TORCH是一组可导致胎儿宫内感染及先天性畸形的病原体缩写，其中T指弓形虫（Toxoplasma gondii），O指其他病原体（如梅毒螺旋体、水痘-带状疱疹病毒等），R指风疹病毒（Rubella virus），C指巨细胞病毒（Cytomegalovirus, CMV），H指单纯疱疹病毒（Herpes simplex virus, HSV）。
链球菌属细菌性病原体，未被纳入TORCH经典定义范畴，亦无循证依据支持其作为TORCH标准组成；
其所致新生儿感染多为围生期获得性，而非典型宫内垂直传播模式。
15、血液中性粒细胞碱性磷酸酶活性测定可用于鉴别
A、细菌与病毒B、细菌与支原体
C、病毒与支原体
D、细菌与结核杆菌
E、病毒与原虫
【答案】A
【解析】中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性在细菌感染时显著升高，而病毒感染时多正常或降低，故NAP积分可作为鉴别细菌与病毒感染的重要辅助指标；
该指标反映中性粒细胞的成熟度与活化状态，成熟中性粒细胞胞质中NAP表达增强，而病毒抑制其活化，致积分下降。
(16~19为共用题干)
患儿，男，10岁。尿少、水肿、洗肉水样尿3天。自述头痛，呕吐数次。3周前前胸起脓疱4个，现已痊愈。查体：BP 150/110 mmHg，眼睑水肿。尿蛋白（++），RBC（+++）/HP，颗粒管型0～1/HP。
16、本病的主要病理分型是
A、微小病变B、局灶节段硬化性肾小球肾炎
C、弥漫性渗出性毛细血管内增生性肾小球肾炎
D、膜性肾病
E、系膜增生性肾小球肾炎
【答案】C
【解析】本例为急性链球菌感染后肾小球肾炎（PSGN）的典型表现，起病急、前驱感染史（脓疱病）、高血压、血尿、蛋白尿、水肿及肾功能一过性受损，病理特征为毛细血管内皮细胞与系膜细胞增生，伴中性粒细胞浸润，即弥漫性渗出性毛细血管内增生性肾小球肾炎；
该病理类型是儿童PSGN最常见且最具代表性的组织学改变。
17、最主要的治疗措施是
A、输血浆B、用利尿剂及降压药
C、用止血剂控制血尿
D、用止痛药减轻头痛
E、用抗生素控制感染
【答案】B
【解析】该患儿表现为急性肾小球肾炎典型三联征（血尿、蛋白尿、水肿）伴高血压及少尿，结合前驱感染史（脓疱病）、血压显著升高（150/110 mmHg）、眼睑水肿、RBC（+++）/HP及颗粒管型，提示存在水钠潴留与肾素-血管紧张素系统激活。
此时控制高血压和缓解容量负荷是防止高血压脑病、心力衰竭等急症的关键，故利尿剂（如呋塞米）联合降压药（如钙通道阻滞剂或静脉用拉贝洛尔）为首要干预措施。
其他选项均未针对疾病核心病理生理环节。
18、此患儿每日尿量20～40ml，已持续3天，血钾6mmol/L，CO2CP10mmol/L，BE-8.9mmol/L。对进一步干预治疗最有意义的检查结果是
A、血补体C3下降B、ASO增高
C、血沉增快
D、血肌酐升高
E、尿中出现红细胞管型
【答案】D
【解析】该患儿表现为急性肾损伤（AKI）少尿期，核心矛盾是肾小球滤过率急剧下降导致的水钠潴留、高钾血症及代谢性酸中毒。
此时血肌酐升高是反映肾实质功能损害程度和动态变化最敏感、最特异的指标，直接决定是否启动肾脏替代治疗、调整药物剂量及评估预后；
而补体C3、ASO、血沉、红细胞管型等虽支持链球菌感染后肾小球肾炎的病因诊断，但对当前危及生命的AKI分期与干预决策无直接指导价值。
19、若此患儿抽搐，经处理后抽搐停止。医生应如何向其家属交代病情
A、需长期服用抗癫痫药B、目前把血压降至正常后可能不再抽搐
C、会出现神经系统后遗症
D、将来可能反复抽搐
E、动员腰穿除外颅内感染
【答案】B
【解析】该患儿临床表现为急性肾小球肾炎典型三联征（血尿、蛋白尿、水肿）伴高血压脑病前驱症状（头痛、呕吐），血压显著升高（150/110 mmHg）且出现抽搐，提示高血压脑病；
其抽搐为可逆性脑功能障碍，由脑血管痉挛及脑水肿所致，非癫痫性发作，故无需长期抗癫痫治疗；
及时控制血压可迅速缓解脑灌注异常，抽搐多不再复发；
无证据支持存在不可逆神经损伤或颅内感染，故不常规腰穿；
本病预后良好，神经系统后遗症罕见。
(20~23为共用题干)
患儿，男，7岁。反复咳嗽、喘息1个月，加重1周。既往有鼾症史及咳嗽喘息史两次。入院查体：T 36.5℃，HR 135次/分，R 38次/分，BP 100/80mmHg，神清，精神差，前弓位，痛苦面容，呼吸急促，口周发绀，三凹征（+），胸廓对称，双肺呼吸音粗，可闻及弥漫性哮鸣音，呼气相延长，心律齐，心音尚有力，无杂音。腹平软，肝脾不大，双下肢不肿。血气分析：pH 7.13，PaCO2 52mmHg，HCO3- 16.1mmol/L，BE -10.5mmol/L，PaO2 49.5mmHg。血总IgE（++）。胸片未见明显异常。
20、患儿酸碱失衡的类型为
A、呼吸性酸中毒B、代谢性酸中毒
C、呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒
D、呼吸性碱中毒合并代谢性酸中毒
E、呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒
【答案】C
【解析】
21、患儿考虑诊断为
A、支气管哮喘急性发作B、支气管炎
C、支气管异物
D、支气管肺炎
E、毛细支气管炎
【答案】A
【解析】患儿为学龄期儿童，有反复咳嗽喘息史、鼾症史（提示上气道阻力增高与哮喘共病可能），本次急性加重伴呼吸窘迫体征（前弓位、三凹征、口周发绀、哮鸣音、呼气相延长）；
血气提示混合性酸中毒（pH↓、PaCO₂↑、HCO₃⁻↓、BE↓、PaO₂↓），符合哮喘急性发作中重度特征；
总IgE升高支持过敏体质背景；
胸片阴性可排除实变/异物等结构性病变。
上述表现高度契合《儿童支气管哮喘诊断与防治指南（2023年版）》中哮喘急性发作的临床与实验室诊断标准。
22、适合患儿雾化的配方为
A、地塞米松+糜蛋白酶B、布地奈德
C、沙丁胺醇+异丙托溴铵
D、布地奈德+异丙托溴铵
E、布地奈德+沐舒坦
【答案】C
【解析】患儿表现为急性重度哮喘发作，存在低氧血症（PaO₂ 49.5 mmHg）、失代偿性呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒（pH 7.13，PaCO₂↑，HCO₃⁻↓，BE -10.5），提示气道阻塞严重、通气功能衰竭进展；
此时首要目标是快速舒张支气管、缓解气流受限。
沙丁胺醇为短效β₂受体激动剂（SABA），起效快、支气管扩张作用强；
异丙托溴铵为短效抗胆碱能药物（SAMA），与SABA联用具有协同支气管扩张效应，可显著改善中重度急性发作的肺功能并降低住院率。
糖皮质激素（如布地奈德）虽为哮喘长期控制及急性期基础治疗药物，但起效慢（数小时至数天），不适用于需即刻缓解支气管痉挛的危重状态；
糜蛋白酶已淘汰，沐舒坦无支气管扩张作用，单用布地奈德或联用非支扩剂均无法迅速逆转急性气道阻塞。
23、为明确诊断需要做的进一步检查为
A、肺部CTB、痰培养
C、血培养
D、支气管激发试验
E、心脏B超
【答案】D
【解析】1、正确答案：D
2、答案解析：患儿有反复咳嗽喘息史、过敏体质（IgE升高），查体见呼气相延长及弥漫性哮鸣音，血气分析提示II型呼吸衰竭伴酸中毒，临床高度怀疑支气管哮喘。支气管激发试验用于测定气道反应性，是诊断不典型哮喘或评估气道高反应性的重要手段（通常在缓解期进行以确诊）。虽然患儿目前处于急性重症发作期，禁忌立即进行激发试验，但在给出的选项中，CT、痰/血培养、心脏B超主要用于鉴别感染、心源性哮喘或结构异常，对哮喘本身的定性诊断价值不如肺功能相关检查。在考试语境下，支气管激发试验（或舒张试验）常作为确诊哮喘的关键检查选项被选中，意在考察哮喘的确诊依据。
(24~26为共用题干)
患儿，男，2岁。因发热、咳嗽4天入院，经抗感染治疗2天后，咳嗽加重，非犬吠样，精神萎靡，拒食。查体：高热，反应欠佳，呼吸困难明显，面色差，口唇青紫，可见三凹征，左肺呼吸音减低，叩诊浊音，痰培养提示金黄色葡萄球菌。
24、目前患儿呼吸困难的原因可能为
A、喉痉挛B、代谢性酸中毒
C、中毒性心肌炎
D、心力衰竭
E、气胸或脓气胸
【答案】E
【解析】2岁男童，有发热、咳嗽，三凹征，诊断支气管肺炎，结合病原学提示金黄色葡萄球菌，患儿有左肺呼吸音减低，叩诊为浊音，结合金黄色葡萄球菌的致病特点，考虑为脓胸或脓气胸，详见人卫第9版《儿科学》第261页。
25、为证实诊断，需立即进行的辅助检查为
A、喉镜B、血气分析
C、胸部X线
D、心脏超声
E、心电图
【答案】C
【解析】脓胸或脓气胸最简单易行的辅助检查为胸部X片，详见人卫第9版《儿科学》第261页。
26、需立即进行的处理措施为
A、胸腔闭式引流B、补充5%碳酸氢钠
C、静脉滴注大剂量维生素C
D、强心剂
E、全身用糖皮质激素
【答案】A
【解析】本患儿为急性发病，临床表现较重，呼吸困难明显，痰培养为金黄色葡萄球菌，是小儿呼吸系统感染的重症，容易发生肺部并发症，常见的为气胸和脓气胸，若出现如题中的临床表现，应紧急进行胸部X线检查确定有无危重并发症，若证实有气胸或脓气胸，应进行紧急胸腔穿刺或闭式引流。详见人卫第9版《儿科学》第259页。
(27~30为共用题干)
患儿，女，9岁，夏季急性起病，反复发热、频繁惊厥5天，最高体温40.5℃，伴喷射性呕吐，惊厥发作为全面性发作，抽后嗜睡，病程中意识障碍进行性加重。体格检查：浅昏迷，心肺无明显异常，双侧球结膜水肿，双侧瞳孔光反射迟钝，颈抵抗阳性，双侧巴氏征阳性、膝反射活跃。血常规：白细胞计数17×10^9/L，中性粒细胞百分比0.65，C反应蛋白54mg/L。
27、询问病史时，需重点询问的是
A、有无结核病人接触史B、周围有无养鸽子
C、周围有无病猪或死猪
D、有无到过非洲等疟疾流行区
E、有无禽流感患者接触史
【答案】C
【解析】此患儿夏季急性起病，以高热、惊厥、意识障碍为表现，需高度警惕流行性乙型脑炎可能。而携带病毒的猪是此病的主要传染源，蚊虫是主要的传播媒介。详见人卫第9版《传染病学》第102页。
28、下列诊断可能性最大的是
A、结核性脑膜炎B、化脓性脑膜炎
C、流行性乙型脑炎
D、肠道病毒脑炎
E、感染中毒性脑病
【答案】C
【解析】根据发病年龄、发病季节、临床特征以及外周血象，首先考虑流行性乙型脑炎。详见人卫第9版《传染病学》第105页。
29、此病在治疗过程中，出现了双侧瞳孔一过性不等大和呼吸节律欠整齐，此时需要给予的紧急处理是
A、积极退热B、加强脱水治疗
C、加用抗生素加强抗感染
D、肌内注射苯巴比妥降低脑代谢
E、完善血气分析
【答案】B
【解析】上述症状提示出现了脑疝可能，是由于颅内炎症重、细胞水肿导致颅内压过高所致，故需要紧急处理的是加强降颅压，必要时予机械通气治疗。
30、此人在病程的第14天，完善了头颅MRI检查，脑内最常受累的部位是
A、额叶B、颞叶
C、顶叶
D、双侧下丘脑
E、基底核
【答案】D
【解析】1、正确答案：D
2、答案解析：根据患儿夏季急性起病、高热、惊厥、意识障碍及脑膜刺激征阳性等临床表现，诊断为流行性乙型脑炎。乙型脑炎病变范围广泛，但主要累及脑实质，其中大脑皮质、基底核、丘脑及中脑受损最为严重。在影像学（如MRI）及病理改变中，双侧丘脑（常包含下丘脑区域）、基底核及脑干是特征性的受累部位。虽然解析中提到顶叶、基底节等也受累，但在单选题考查“最常受累”或“特征性受累”部位时，结合选项设置，双侧丘脑/下丘脑及基底核是乙脑区别于其他病毒性脑炎的重要影像学好发部位。本题给定答案为D（双侧下丘脑），符合乙脑病变好发于间脑（丘脑、下丘脑）的病理特点。
(31~33为共用题干)
患儿，男，3岁，平素易感冒，因“反复口腔溃疡”就诊。体格检查：矮小，地图舌，心肺无特殊。血常规：白细胞计数8.2×10^9/L，血红蛋白120g/L，血小板计数305×10^9/L。
31、该患儿首先考虑的诊断是
A、免疫缺陷病B、锌缺乏
C、碘缺乏
D、铅中毒
E、铁缺乏
【答案】B
【解析】锌缺乏的临床表现为：①消化功能减退，表现为食欲减退、厌食、异食癖等。②生长发育落后，表现为线性生长下降、生长迟缓、体格矮小、性发育延迟。③免疫功能降低。④智能发育延迟。⑤其他，如脱发、皮肤粗糙、皮炎、地图舌、反复口腔溃疡、伤口愈合延迟、视黄醛结合蛋白减少而出现夜盲、贫血等。根据患儿临床表现考虑为锌缺乏。详见人卫第9版《儿科学》第83页。
32、为进一步明确诊断，查血微量元素，血清锌为＜11.47μmol/L，关于锌元素补充以下选项错误的是
A、口服锌剂（按元素锌计）0.5～1.0mg/kgB、口服锌剂（按元素锌计）3.5～7.0mg/kg
C、疗程一般为2～3个月，必要时可增加1个疗程
D、用锌治疗时，应观察疗效与不良反应，并监测血清锌，同时增加富含锌的食物
E、低锌所致厌食、异食癖一般服锌剂2～4周见效
【答案】B
【解析】补充锌剂常用葡萄糖酸锌，每日剂量为元素锌0.5～1.0mg/kg，相当于葡萄糖酸锌3.5～7mg/kg，疗程一般为2～3个月。长期静脉输入高能量者，每日锌用量为：早产儿0.3mg/kg，足月儿～5岁0.1mg/kg，＞5岁2.5～4mg/d。锌剂的毒性较小，但剂量过大也可引起胃部不适、恶心、呕吐、腹泻等消化道刺激症状，甚至脱水和电解质紊乱。长期补锌也可能有锌中毒的风险。锌中毒可干扰铜代谢，引起低铜血症、贫血、中性粒细胞减少、肝细胞中细胞色素氧化酶活力降低等中毒表现。详见人卫第9版《儿科学》第84页。
33、除了补锌治疗，医生应给予的一般建议不包括
A、建议平衡膳食，避免挑食、偏食B、平时多食动物性食物的
C、适当补充锌剂
D、多吃蔬菜
E、监测生长发育情况
【答案】D
【解析】植物性食物含锌少，素食者容易缺锌。鼓励多进食富含锌的动物性食物如肝、鱼、瘦肉、禽蛋、牡蛎等。详见人卫第9版《儿科学》第84页。
34、关于胸围的发育，下列正确的是
A、出生时平均为30cmB、1岁内头围大于胸围
C、1岁时胸围与头围大致相等
D、1岁后胸围应超过头围
E、胸围与头围的差数约等于其岁数减1
【答案】BCDE
【解析】1、正确答案：BCDE
2、答案解析：胸围反映肺和胸廓的发育。出生时胸围平均约32cm，比头围小1～2cm，故A错误；1岁左右胸围与头围大致相等，形成生长曲线交叉，故B、C正确；1岁后胸围超过头围，其差数（cm）约等于小儿岁数减1，故D、E正确。
35、关于儿童擦腿综合征的治疗措施，正确的是
A、鼓励患儿参加各种游戏活动，进行心理行为治疗B、让患儿平时生活轻松愉快，解除心理压力
C、严厉制止患儿，时刻提醒患儿不能这样做
D、注意患儿的会阴清洁，避免感染
E、发作时分散患儿的注意力
【答案】ABDE
【解析】1、正确答案：A、B、D、E
2、答案解析：儿童擦腿综合征属良性习惯性行为，与心理发育阶段性特点及局部刺激敏感性增高相关，非病理性行为障碍或性早熟表现。
治疗核心在于消除诱发因素、避免强化负性关注，强调非惩罚性干预：通过丰富日间活动负荷（如游戏、运动）调节神经兴奋性，优化家庭心理环境以降低焦虑代偿行为，保持会阴部清洁干燥减少局部不适诱因，并在发作时采用正向注意力转移策略。
选项C中“严厉制止”“时刻提醒”属于负性强化，易加重患儿紧张-摩擦-缓解的条件反射循环，故错误。
36、先天性甲状腺功能减退症的常见病因包括
A、甲状腺组织发育异常B、促甲状腺激素缺乏
C、碘缺乏
D、甲状腺激素合成酶缺陷
E、靶器官反应低下
【答案】ABCDE
【解析】1、正确答案：A、B、C、D、E
2、答案解析：散发性先天性甲减主要病因包括甲状腺发育异常（占90%，含不发育、发育不全或异位）、甲状腺激素合成酶缺陷（如过氧化物酶、偶联酶等，常染色体隐性遗传）、TSH或TRH缺乏（下丘脑-垂体性甲减，常伴多垂体激素缺乏，如GH、PRL、LH等）、甲状腺或靶器官反应低下（前者因Gsα蛋白缺陷致TSH抵抗，后者因外周β-甲状腺受体缺陷致激素不敏感）；
地方性病因则为母体碘缺乏，致胎儿期甲状腺激素合成原料不足。
母亲抗TSH受体抗体或抗甲状腺药物暴露可致暂时性甲减，不属先天性持续性病因。
37、患儿男，6岁。患"支气管哮喘"，进行脱敏治疗后突然出现气促、喘息，逐渐加重，随后昏迷、呼吸停止。应采取的紧急措施是
A、供给氧气，刺激呼吸B、检查气道，清除气道分泌物
C、使用肾上腺素
D、人工呼吸，心脏按压
E、口服扑尔敏
【答案】ABCD
【解析】1、正确答案：A、B、C、D
2、答案解析：患儿于脱敏治疗中突发气促、喘息进行性加重→昏迷→呼吸停止，提示发生严重过敏反应（anaphylaxis）合并上气道水肿与下气道支气管痉挛，导致急性气道梗阻及呼吸循环衰竭。
此时首要干预为开放气道、保障通气供氧（A、B），同时立即肌注肾上腺素——其为过敏性休克一线抢救药物，可迅速缓解平滑肌痉挛、收缩血管、抑制肥大细胞脱颗粒；
若已出现呼吸心跳骤停，须即刻启动心肺复苏（CPR），包括人工呼吸与胸外按压（D）。
扑尔敏起效慢、无心血管支持作用，不适用于急危重症，故E排除。
38、引起新生儿化脓性脑膜炎的常见细菌是
A、流感嗜血杆菌B、B组链球菌
C、大肠埃希菌
D、肺炎链球菌
E、肺炎克雷伯菌
【答案】BCE
【解析】1、正确答案：B、C、E
2、答案解析：新生儿期化脓性脑膜炎病原菌以早发型（出生后72小时内）为主，常见于垂直传播，主要致病菌为B组链球菌（GBS）和大肠埃希菌（尤其是K1血清型）；
肺炎克雷伯菌亦是NICU中重要的条件致病菌，尤其在早产、低出生体重及有侵入性操作史的患儿中易感。
而流感嗜血杆菌与肺炎链球菌多见于3月龄以上婴幼儿，属晚发型病原体，故不作为新生儿期首要考虑。
39、关于肾上腺危象的叙述，正确的是
A、很快出现休克B、皮肤出现大片紫癜
C、血压下降，心率加速，皮肤紫癜
D、常见于脑膜炎球菌败血症时
E、肾上腺无出血
【答案】ABCD
【解析】1、正确答案：A、B、C、D
2、答案解析：肾上腺危象系肾上腺皮质激素急性缺乏所致，以循环衰竭为突出表现，常迅速进展为休克；
典型体征包括皮肤大片紫癜、低血压、心动过速；
其常见诱因是暴发型脑膜炎球菌败血症（Waterhouse-Friderichsen综合征），可继发双侧肾上腺出血性坏死，故E项“无出血”错误。
40、下列哪些先天性心脏病有肺门"舞蹈"现象
A、房间隔缺损B、室间隔缺损
C、法洛四联症
D、动脉导管未闭
E、肺动脉瓣狭窄
【答案】ABD
【解析】1、正确答案：A、B、D
2、答案解析：肺门'舞蹈'是X线胸片上肺动脉段突出、双侧肺门血管搏动增强的影像学征象，反映肺血流量显著增加（肺充血），常见于左向右分流型先天性心脏病；
房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭均导致肺循环血量增多，而法洛四联症为右向左分流伴肺血减少，肺动脉瓣狭窄则以右心室流出道梗阻、肺血减少为特征，二者均不出现该征象。
41、儿童特点及保健重点包括
A、生长发育快，加强营养物质供给B、免疫力低下，预防感染
C、不同年龄段发育不平衡，保健重点不同
D、儿童个体发育存在差异，个体化保健
E、儿童体重较成人小，成人药物折算为儿童用量即可应用
【答案】ABCD
【解析】1、正确答案：A、B、C、D
2、答案解析：儿童处于生长发育动态高峰期，代谢旺盛、合成代谢占优势，对能量及宏量/微量营养素需求相对成人更高；
免疫系统发育不成熟，固有免疫应答较弱、适应性免疫记忆未完善，易发生反复呼吸道感染及机会性感染；
年龄分期特征显著（如新生儿期、婴儿期、学龄前期等），各阶段神经心理、运动、语言及器官功能发育速率差异大，需匹配阶段性干预策略；
生长发育存在明显个体差异性，受遗传、营养、环境、内分泌等多因素调控，故保健须基于生长曲线评估、发育筛查工具（如ASQ、DDST）及家庭-学校-医疗协同实施个体化、连续性、阶梯式健康管理。
E项错误，因儿童药动学参数（吸收、分布、代谢、排泄）与成人存在质性差异，不能简单按体重折算剂量，须依据体表面积、年龄、肝肾功能及药物治疗窗精准调整。
42、急性白血病的化疗原则是
A、早期诊断，早期治疗B、按类型选药，联合化疗，交替用药
C、药物剂量要足，早期予连续强烈化疗
D、早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病
E、持续完全缓解1年半至2年者方可停止治疗
【答案】ABD
【解析】1、正确答案：ABD
2、答案解析：急性白血病化疗原则包括：①早期诊断、早期治疗（A对）；②按类型选药，联合化疗，交替用药（B对）；③早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病（D对）。关于C项，目前主张早期连续适度化疗，而非一味追求“强烈”化疗，且需分阶段长期规范治疗；关于E项，停药标准通常要求持续完全缓解更长时间（如ALL通常需维持治疗至缓解后2.5-3年或更久，AML也非固定1.5-2年即停，视具体方案而定），故C、E不作为通用原则入选。
43、小儿神经系统的解剖生理特点是
A、神经髓鞘发育不完全，易在皮层内形成稳定兴奋灶B、大脑皮层神经细胞数明显较成人少
C、皮层下中枢发育较成熟
D、脑耗氧量占全身耗氧量的比例大
E、大脑皮层发育尚未成熟
【答案】CDE
【解析】1、正确答案：C、D、E
2、答案解析：小儿神经系统处于快速发育但尚未成熟阶段，皮层下中枢（如丘脑、基底核、脑干）发育相对早于大脑皮层，故原始反射、自主神经调节等功能较早建立；
脑组织代谢率高，静息状态下脑耗氧量占全身耗氧量50%左右（成人约20%），反映其高能耗、高可塑性特点；
而大脑皮层神经元数量在出生时已接近成人水平，但树突分支少、突触密度低、神经髓鞘化不全，导致皮层兴奋易泛化、抑制功能弱，难以形成稳定兴奋灶——故A、B错误。
44、新生儿消化系统的特点包括
A、肠壁薄、通透性高，毒素易吸收而引起中毒症状B、蛋白质消化能力差
C、缺氧缺血和喂养不当时，易发生坏死性小肠结肠炎
D、淀粉类食物消化吸收差
E、肝合成蛋白不足，易发生低蛋白血症
【答案】ACDE
【解析】1、正确答案：A、C、D、E
2、答案解析：新生儿肠壁屏障功能不成熟，通透性高，易致内毒素移位；
缺血缺氧及喂养不当为坏死性小肠结肠炎（NEC）核心诱因；
淀粉酶活性低下，致淀粉类消化吸收障碍；
肝脏合成功能未成熟，白蛋白合成不足，易致低蛋白血症。
而蛋白质消化主要依赖胃蛋白酶及胰蛋白酶，出生时已基本具备，故B项不成立。
45、儿童系统性红斑狼疮针对T细胞的靶向治疗是
A、抗CD20单抗B、抗CD22单抗
C、抗CD40配体单抗
D、CTLA-4Ig
E、抗补体治疗
【答案】CD
【解析】目前已有不少与SLE相关的生物制剂进入实验研究和临床试验。针对B细胞靶向治疗包括：抗CD20 单抗 (Rituximab)、抗CD22单抗 (epratuzumab)、抗BLyS(B淋巴细胞刺激剂)抗体、B细胞耐受原(LJP-934);针对T细胞的靶向治疗：CTLA-4Ig已进入II/III期临床试验阶段，初步效果良好，且副作用少。 T细胞靶向治疗也初显成效。针对细胞毒T细胞相关蛋白4（CTLA-4）的拮抗剂abatacept虽然在II期和III期临床研究中未能证实其疗效，但是动物实验或临床应用均显示出对SLE的治疗作用。因此，CTLA-4拮抗剂在SLE治疗中的作用值得进一步探讨。此外，抗CD40L单抗治疗也表现出较好结果，有望成为治疗SLE的新型靶向药物。
46、对于动脉导管未闭的治疗，正确的说法是
A、动脉导管未闭，管型，如直径小于3mm，可不处理B、3岁以前，有可能自然关闭，可随访至学龄前
C、可经手术或经介入方法予以关闭
D、大动脉转位时，应维持动脉导管的开放
E、早产儿动脉导管未闭，需尽早手术或经介入方法予以关闭
【答案】CD
【解析】1、正确答案：C、D
2、答案解析：动脉导管未闭（PDA）属常见先天性心脏病，出生后15小时多发生功能性关闭，80%于生后3个月内解剖性关闭，1岁内基本完成解剖闭合。
早产儿因动脉导管平滑肌发育不成熟、对氧敏感性低，PDA发生率高达20%，且易合并呼吸窘迫综合征，需积极干预；
大动脉转位等依赖右向左分流维持体循环灌注的紫绀型先心病中，PDA是维持生命的关键通道，必须药物（如前列腺素E1）维持开放；
早产儿PDA因平滑肌发育不成熟、氧敏感性低，易持续开放，但是否干预需个体化评估（如血流动力学影响、呼吸支持需求等），并非一律需尽早手术或介入。
47、儿童保健的具体措施是
A、计划免疫B、合理用药
C、护理
D、定期健康检查
E、营养
【答案】ACDE
【解析】1、正确答案：A、C、D、E
2、答案解析：儿童保健的核心是生长发育监测与疾病预防控制，其具体措施须覆盖一级预防（如计划免疫、合理营养）、二级预防（如定期健康检查实现早期发现）、以及基础照护支持（如科学护理）。
合理用药属于诊疗行为，归于疾病管理范畴，非保健的常规性、普适性措施，故不纳入儿童保健体系。
48、关于支气管哮喘，以下表述正确的是
A、是嗜碱性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞等多种炎性介导参与的气道慢性炎症B、是嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞等多种炎性介导参与的气道慢性炎症
C、表现为反复发作性喘息、呼吸困难、咳嗽、胸闷等
D、多数患儿可自行或经治疗缓解
E、发作诱因包括感染性和非感染性因素
【答案】BCDE
【解析】1、正确答案：BCDE
2、答案解析：支气管哮喘是由嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞等多种炎性细胞参与的气道慢性炎症（故A错，B对）；临床表现为反复发作的喘息、呼吸困难、胸闷或咳嗽等症状（C对）；多数患儿经治疗或自行缓解（D对）；发作诱因包括感染（如病毒、细菌等）和非感染性因素（如过敏原、冷空气、运动等）（E对）。原解析主要讨论急性喉炎、腺病毒肺炎和葡萄球菌肺炎的鉴别，与本题题干及选项无关。
49、导致腹泻时大便中含有大量红细胞的病原体包括
A、轮状病毒B、霍乱弧菌
C、鼠伤寒沙门菌
D、产毒性大肠杆菌
E、侵袭性大肠杆菌
【答案】CE
【解析】1、正确答案：C、E
2、答案解析：腹泻伴大便中大量红细胞提示肠道存在侵袭性感染，病原体需具备黏附、侵入肠黏膜上皮及固有层能力，并引发炎症渗出、溃疡及出血。
鼠伤寒沙门菌通过III型分泌系统介导上皮细胞侵袭，导致隐窝脓肿、黏膜坏死与出血；
侵袭性大肠杆菌（EIEC）具有与志贺菌高度同源的侵袭质粒，可直接侵入结肠上皮细胞，诱发纤维素性渗出、中性粒细胞浸润及黏膜溃疡。
而轮状病毒、霍乱弧菌、产毒性大肠杆菌均主要作用于小肠，以非侵袭性、毒素介导的分泌性腹泻为主，不引起明显黏膜结构破坏及红细胞渗出。
50、患儿女，8个月。发热、稀水便4天，腥臭味。于8月中旬就诊。可能的病原是
A、轮状病毒B、白色念珠菌
C、产毒素性大肠杆菌
D、鼠伤寒沙门菌
E、空肠弯曲菌
【答案】CDE
【解析】1、正确答案：C、D、E
2、答案解析：本例为8月夏季发病、腥臭味稀水便、8个月龄婴儿，高度提示侵袭性或产毒型细菌感染。
轮状病毒多发于秋冬季，典型为无腥臭味的蛋花汤样便，故排除；
白色念珠菌肠炎多见于长期使用广谱抗生素或免疫低下患儿，常伴鹅口疮及黏液脓血便，不符合本例特征。
而产毒素性大肠杆菌（ETEC）可致分泌性腹泻，夏季高发，粪便常呈水样、量多、有腥臭；
鼠伤寒沙门菌与空肠弯曲菌均为常见侵袭性病原，易在高温潮湿季节经污染食物/水源传播，引起发热、腥臭水样或黏液便，且好发于6～24月龄婴幼儿，与本例流行病学及临床表现高度吻合。
51、3个月以下小婴儿，患化脓性脑膜炎时，常见的临床表现包括
A、拒食、嗜睡B、前囟隆起
C、脑膜刺激征明显
D、巴氏征阳性
E、抽搐
【答案】AB
【解析】1、正确答案：A、B
2、答案解析：3个月以下小婴儿因中枢神经系统发育不成熟、免疫应答低下及颅缝未闭，化脓性脑膜炎常表现为非特异性症状，如拒食、嗜睡；
前囟张力增高（隆起）是颅内压升高在该年龄段的典型体征。
而脑膜刺激征不明显（C错误），因颈肌张力低、反应差；
巴氏征在小婴儿属生理现象（D错误）；
抽搐虽可发生，但非最常见表现，且特异性低（E不选）。
52、原发性肾病综合征合并急性肾功能不全的原因包括
A、急性肾小管坏死B、血容量减少致肾前性氮质血症
C、合并肾静脉血栓
D、大量蛋白管型阻塞肾小管
E、急性间质性肾炎
【答案】BCDE
【解析】1、正确答案：B、C、D、E
2、答案解析：原发性肾病综合征并发急性肾功能不全的机制主要包括：血容量不足所致肾前性氮质血症、肾静脉血栓形成（尤其在高凝状态下）、大量蛋白管型导致肾小管腔阻塞，以及急性间质性肾炎（可由药物或感染诱发）；
而急性肾小管坏死多见于缺血/中毒性损伤，非肾病综合征常见直接原因。
53、WHO提出的结核病控制策略包括
A、控制传染源B、直接督导治疗
C、大剂量化疗
D、长程化疗
E、短程化疗
【答案】ABE
【解析】1、正确答案：A、B、E
2、答案解析：WHO于1990年代确立的现代结核病控制核心策略为直接督导下短程化疗（DOTS），其五大支柱包括：控制传染源（通过病例发现与规范治疗阻断传播）、直接督导治疗（确保患者依从性与治愈率）、短程化疗（以异烟肼、利福平等一线药物组成的6–8个月标准化方案，兼顾疗效与耐药防控）。
大剂量化疗与长程化疗既非WHO推荐策略，亦不符合儿童结核病管理中强调的安全性、依从性及耐药预防原则。
(54~57为共用题干)
患儿男，5岁。高热4天，体温39.5℃～40℃。近2天出现气急，精神萎靡，阵发性恶心，不思饮食，大便稀糊状，尿量减少。起病前数天曾患脓疱疮。体检生长发育良好，能唤醒，检查合作。急性病容，无皮疹，皮肤弹性可。呼吸35次/分，无明显发绀，心率148次/分，律齐，血压75/55mmHg，两肺呼吸音对称，腹软，肝肋下2cm，脾未及，四肢潮湿，无浮肿。
54、应考虑的疾病有
A、中枢神经系统感染B、肺炎
C、脓气胸
D、脓毒症休克
E、中毒性菌痢
F、中毒性脑病
G、肾功能不全
H、急性呼吸衰竭
【答案】BDF
【解析】1、正确答案：BDF
2、答案解析：患儿有脓疱疮病史，现高热、气急、精神萎靡，体检示呼吸增快、心率快、血压偏低（75/55mmHg）、四肢潮湿，提示存在严重感染及循环功能障碍。结合肺部症状及感染源，首先考虑肺炎（B）；患儿出现精神萎靡、恶心等神经系统症状，但能唤醒、无脑膜刺激征，符合中毒性脑病（F表现）；血压下降、心率增快、四肢湿冷提示有效循环血量不足，处于脓毒症休克代偿期（D）。无脑膜刺激征不支持中枢神经系统感染（A）；无胸痛、气管偏移等不支持脓气胸（C）；无脓血便不支持中毒性菌痢（E）；尿少为休克所致肾灌注不足，非原发肾功能不全（G）；目前血气分析未提示达到急性呼吸衰竭标准（H）。故本题选BDF。
55、为鉴别肺部病变，应首先考虑做的检查包括
A、咽培养鉴定B、胸部X线检查
C、血气分析
D、胸部超声检查
E、胸穿检查
F、肺组织病理检查
G、肺活量测定
H、气道反应性测定
【答案】BC
【解析】高热伴气急提示需紧急评估肺部感染或急性呼吸衰竭可能；
胸部X线检查可快速识别肺炎、肺水肿等实质病变，血气分析能即时判断氧合状态、酸碱平衡及通气功能，二者为急诊鉴别肺部病变的首选、核心检查。
56、如果考虑感染性休克，应注意监测的主要指标为
A、呼吸频率B、中心静脉压
C、尿比重
D、动脉血压
E、肺动脉楔压
F、尿量
G、皮肤弹性
H、血氧饱和度
【答案】BDEF
【解析】感染性休克的核心病理生理是微循环障碍和组织灌注不足，其监测需聚焦容量状态、心功能、终末器官灌注三大维度。
中心静脉压（CVP）反映右心前负荷及容量反应性；
动脉血压是休克分期的重要指标，尤其收缩压下降或脉压变窄提示代偿失代偿；
肺动脉楔压（PAWP）可评估左心充盈压与前负荷，对鉴别心源性与分布性休克具特异性；
尿量是反映肾灌注及全身组织灌注最敏感、最实用的动态指标，持续＜0.5 mL/(kg·h)提示灌注不良。
其余选项如呼吸频率、尿比重、皮肤弹性、血氧饱和度虽具临床参考价值，但非休克血流动力学监测的关键靶标，亦不具特异性或实时指导意义。
57、如果存在感染性休克，监测指标会出现的变化有
A、中心静脉压增高B、动脉血压下降
C、尿比重增高
D、毛细血管再充盈时间延长
E、肺动脉楔压增高
F、血清乳酸值升高
G、下肢浮肿
H、呼吸性酸中毒
【答案】BCDF
【解析】感染性休克早期以高动力型循环障碍为特征，表现为心输出量代偿性增加但组织灌注不足，导致动脉血压下降（B）；
肾前性少尿引发尿浓缩，尿比重增高（C）；
毛细血管再充盈时间延长（D）是外周灌注不良的敏感体征；
血清乳酸值升高（F）反映无氧代谢增强，是组织缺氧和休克严重程度的核心生化指标。
中心静脉压（A）和肺动脉楔压（E）在脓毒症休克中常正常或偏低，而非增高；
下肢浮肿（G）非典型表现；
呼吸性酸中毒（H）多见于通气障碍，本例无气道梗阻或呼吸肌疲劳依据，更常见的是代谢性酸中毒合并代偿性呼吸性碱中毒。
(58~60为共用题干)
患儿男，3天，足月自然分娩，生后Apgar评分1分钟8分，5分钟9分，生后30分钟开始喂养，吸吮有力，家长按时喂养，今晨起家长发现患儿反应差，随后出现抽搐，急往救治。
58、提示：入院后查体发现患儿肝肋下5cm，质韧，呼吸困难明显，检查发现血糖1.8mmol/L，胆固醇10mmol/L，尿酸1120μmol/L。 应考虑哪些疾病
A、低血糖B、糖原累积病
C、新生儿肝炎综合征
D、先天性梅毒
E、半乳糖血症
F、勒-雪病
G、尼曼-匹克氏病
【答案】AB
【解析】患儿生后3天出现反应差、抽搐，伴低血糖（1.8 mmol/L）、肝大（肋下5 cm，质韧）、高胆固醇血症（10 mmol/L）及高尿酸血症（1120 μmol/L），高度提示能量代谢障碍性疾病；
其中低血糖为首发且核心表现，结合肝大与代谢紊乱谱，应优先考虑糖原累积病（尤其是Ⅰ型）；
低血糖本身亦为独立诊断及紧急处理指征。
其他选项缺乏特异性支持依据。
59、提示：患儿5岁时来诊，自述齿龈出血多次。经实验室检查，可出现的检查结果为
A、血小板粘附率和聚集功能低下B、肝功异常
C、血小板降低
D、凝血时间延长
E、血糖降低
F、巨细胞病毒抗体阳性
【答案】A
【解析】1、正确答案：A
2、答案解析：题干中新生儿期出现反应差、抽搐，提示可能存在颅内出血；5岁时反复齿龈出血，且结合选项A的特征，提示为遗传性血小板功能缺陷病（如血小板无力症或巨大血小板综合征）。此类疾病血小板计数通常正常，但存在血小板粘附率和/或聚集功能低下，导致止血障碍。因此实验室检查可出现血小板粘附率和聚集功能低下。其他选项如凝血时间延长多见于凝血因子缺乏，与本题指向的血小板功能异常不符。
60、提示：患儿反复发作低血糖。 为预防低血糖的发生，患儿可选择的饮食方式有哪些
A、少量多次及高蛋白饮食B、少量多次及高糖饮食
C、无特殊饮食治疗
D、多次多量及高蛋白饮食
E、多次多量及高脂饮食
F、多量多次及高糖饮食
G、少量多次及高脂饮食
【答案】B
【解析】新生儿反复低血糖需通过维持血糖稳态策略预防，首选少量多次喂养以避免空腹时间过长，配合高糖饮食（如含葡萄糖的配方奶或母乳强化剂）可快速提供可利用碳源，改善糖异生底物不足状态；
高蛋白或高脂饮食起效慢、不适用于急性期血糖调控，且可能加重代谢负担。
(61~66为共用题干)
患儿男，6岁。反复感染5年，加重1年余。发热、腹泻、口腔溃疡发作频繁，给予抗生素、激素治疗后能好转，但5～7天后复发。患儿为G3P3，足月顺产。其母第一胎为男孩，6月龄后反复感染，5岁时夭折；第二胎为女孩，现12周岁，体健。两个舅舅及两个表兄弟均夭折。查体无明显异常。
61、该患儿应考虑的诊断有
A、严重联合免疫缺陷病B、X-连锁高IgM综合征
C、X-连锁无丙种球蛋白血症
D、DiGeorge综合征
E、选择性IgA缺乏
F、X-连锁淋巴组织增生性疾病
【答案】ABC
【解析】本例呈X连锁隐性遗传家族史（男性患儿发病、母系男性亲属夭折、女性亲属健康），符合X连锁免疫缺陷病的遗传模式；
临床表现为婴儿期起病、反复严重感染（细菌、病毒、机会性病原体）、抗生素及激素治疗短暂有效但迅速复发，提示T细胞和/或B细胞功能联合缺陷；
无胸腺发育异常体征、无先天性心脏病及低钙抽搐，基本排除DiGeorge综合征；
无呼吸道感染为主、无湿疹、无血小板减少，不支持XLP；
IgA缺乏多为孤立性、无严重感染史，故E可排除。
A（SCID）以T/B/NK细胞数量或功能全面低下为特征；
B（XHIGM）因CD40L缺陷致Ig类转换障碍，虽IgM升高但IgG/IgA低下，易发生卡氏肺孢子菌肺炎、隐孢子虫肠炎及反复口腔溃疡；
C（XLA）因BTK基因突变致前B细胞发育阻滞，6月龄后母传IgG衰减即出现严重细菌感染，但T细胞功能正常，故感染谱较局限。
三者均符合该患儿的早发性、进行性、多系统反复感染及家族聚集性特点。
62、应进行的检查包括
A、血常规B、血生化
C、血ANA、ENA
D、血培养
E、血清免疫球蛋白
F、T细胞亚群测定
G、T细胞表型分析
H、心电图
I、胸部X线片
J、骨髓穿刺
【答案】AEFGI
【解析】本例呈现反复严重感染、家族史阳性（母系男性成员早年夭折）、激素/抗生素治疗无效复发，高度提示原发性免疫缺陷病，尤其考虑X连锁重症联合免疫缺陷（X-SCID）或常见变异型免疫缺陷（CVID）等。
诊断需聚焦免疫功能评估：血常规可筛查淋巴细胞减少；
血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM、IgE）定量是体液免疫初筛核心；
T细胞亚群测定（CD3⁺、CD4⁺、CD8⁺）及T细胞表型分析（如CD45RA/RO、TCRαβ/γδ）可明确T细胞数量、分化与功能状态；
胸部X线片用于评估胸腺影缺失或发育不良——此为T细胞免疫缺陷的重要影像学佐证。
其余选项缺乏特异性或非一线检查：ANA/ENA指向自身免疫病，血培养仅适用于急性感染期，骨髓穿刺不作为原发性免疫缺陷初筛手段。
63、提示：血常规WBC2.8×10^9/L，N20.6%，Hb90g/L，余无异常。血清免疫球蛋白IgG1.33g/L，IgA0.43g/L，IgM1.07g/L。淋巴细胞亚群正常。活化T细胞表面CD40配体表达率0.09%。该患儿可能的诊断是
A、严重联合免疫缺陷病B、X-连锁高IgM综合征
C、X-连锁无丙种球蛋白血症
D、DiGeorge综合征
E、选择性IgA缺乏
F、粒细胞减少症
【答案】BF
【解析】CD40配体表达率显著降低（0.09%） 是X-连锁高IgM综合征的特异性分子标志，结合低IgG、低IgA、IgM相对保留及X连锁家族史（男性亲属早年夭折），确诊依据充分；
中性粒细胞绝对值减少（N20.6%，WBC2.8×10⁹/L） 符合粒细胞减少症，为反复感染的重要协同因素。
64、适合的治疗方案包括
A、长效青霉素预防感染B、IVIG
C、大剂量甲强龙冲击
D、免疫抑制剂
E、口服复方新诺明
F、粒细胞集落刺激因子
G、输注洗涤红细胞
H、骨髓移植
【答案】BEFH
【解析】本例呈X连锁隐性遗传模式，结合反复严重感染、早年夭折家族史、口腔溃疡与腹泻频发、激素/抗生素疗效短暂等特征，高度提示慢性肉芽肿病（CGD）或X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）；
但XLA通常无肉芽肿性炎症表现，而本例存在口腔溃疡、腹泻，更倾向CGD。
CGD核心缺陷为NADPH氧化酶复合物功能障碍，致中性粒细胞杀菌能力丧失。
治疗上，IVIG可提供被动免疫保护；
复方新诺明具抗细菌/卡氏肺孢子菌作用，是CGD一级预防基石；
G-CSF可提升中性粒细胞数量及部分功能；
异基因造血干细胞移植（HSCT）是唯一根治手段，尤其对重症、反复危及生命感染或存在高风险基因突变者。
长效青霉素（A）覆盖谱窄，不适用于CGD广谱防御需求；
大剂量甲强龙（C）及免疫抑制剂（D）可加重感染风险；
输注洗涤红细胞（G）无针对免疫缺陷的治疗价值。
65、提示：经治疗后病情明显缓解，3个月后停用复方新诺明。停药1个月后又出现高热，且伴腹泻、咳嗽、气喘。胸部CT双侧弥漫性毛玻璃样浸润，呈网格状改变。 此时最有诊断意义的检查为
A、血常规B、血生化
C、血气分析
D、血培养
E、心电图
F、支气管肺泡灌洗
【答案】F
【解析】患儿为反复严重感染史、家族男性成员早年夭折、卡氏肺孢子菌肺炎（PCP）复发，结合双侧弥漫性毛玻璃样浸润+网格状改变，高度提示原发性免疫缺陷病，尤其是X连锁重症联合免疫缺陷（X-SCID）或常见变异型免疫缺陷（CVID）。
此时出现PCP典型影像学表现，确诊需获取下呼吸道标本进行病原学检测，支气管肺泡灌洗液（BALF）行六胺银染色或PCR检测卡氏肺孢子菌是最具诊断价值的检查，其敏感性与特异性显著高于血培养、外周血检查等间接指标。
66、提示：支气管肺泡灌洗液中查到孢子囊。 该患儿目前的诊断为
A、X-连锁高IgM综合征B、支气管异物
C、支气管哮喘
D、肺脓肿
E、卡氏肺囊虫肺炎
F、腹泻病
【答案】AEF
【解析】患儿存在反复严重感染史、家族男性成员早年夭折（X连锁隐性遗传特征）、抗生素和激素治疗后短暂缓解但迅速复发，提示原发性免疫缺陷；
支气管肺泡灌洗液中查到孢子囊是卡氏肺囊虫肺炎（PCP）的病原学确诊依据，而PCP是X-连锁高IgM综合征（CD40L缺陷）最常见的严重机会性感染；
同时，该病常合并慢性腹泻（由隐孢子虫等肠道机会性病原体所致），故腹泻病属疾病表现而非独立诊断；
其余选项缺乏支持依据：支气管异物无影像或内镜证据，支气管哮喘无喘息/气流受限特征，肺脓肿需影像学实变+空洞及细菌学证据。
(67~68为共用题干)
患儿，女，6岁，身高85cm，智能发育迟缓，仅能数1~10。体格检查：皮肤粗糙，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁宽平，牙列不齐，常伸舌于口外，流涎，毛发黄，发际低，骨龄摄片显示腕骨部有4个骨化中心。
67、为确诊，应做的检查是
A、智力测定B、尿三氯化铁试验
C、T3，T4，TSH测定
D、尿黏多糖分析
E、血生长激素测定
F、CT
【答案】C
【解析】该患儿皮肤粗糙，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁宽平特殊面容，智力低下，身材矮小、骨龄落后，符合先天性甲状腺功能减退症诊断，因此行T3，T4，TSH测定协助诊断。详见人卫第9版《儿科学》第405-406页。
68、患儿确诊后给予治疗，下列措施不恰当的是
A、服用甲状腺素片B、开始剂量小，逐渐增加
C、治疗期定期复查T4，TSH
D、临床症状消失后停药
E、剂量随年龄不同而不同
F、禁碘
【答案】DF
【解析】一旦诊断确立，先天性甲低患者需要终生治疗。食物中的碘是合成甲状腺激素的原料，因此禁碘是错误的。详见人卫第9版《儿科学》第406页。
(69~73为共用题干)
患儿，男，21天。因10天来拒奶、频繁呕吐、腹泻就诊。查体：精神萎靡、消瘦、肢端凉，皮肤、粘膜、阴囊色素沉着明显，口腔粘膜干燥、皮肤弹性差，心肺腹正常，外生殖器为正常男婴。
69、需紧急检查的项目有
A、血常规B、血电解质
C、血气分析
D、腹部B超
E、胸片
F、头颅CT
G、便常规
H、胃肠道造影
【答案】ABCDG
【解析】患儿为21天新生儿，以拒奶、呕吐、腹泻、脱水征（皮肤弹性差、口腔干燥、肢端凉）及皮肤黏膜色素沉着为突出表现，高度提示先天性肾上腺皮质增生症（CAH），尤其是21-羟化酶缺乏症所致的失盐危象。
该危象属内分泌急症，可迅速进展为低血容量性休克、电解质紊乱（低钠、高钾）、代谢性酸中毒，故需紧急评估内环境稳态——血常规可反映应激与感染状态；
血电解质和血气分析是识别失盐型CAH核心生化异常（低钠、高钾、酸中毒）的金标准；
腹部B超用于排查肾上腺增大或钙化等结构异常；
便常规旨在排除感染性腹泻这一常见诱因或混杂因素。
其余检查（胸片、头颅CT、胃肠道造影）无急性诊断价值，不具优先性。
70、提示：患儿吃奶后呕吐，6小时无尿。血钠121mmol/L、氯90mmol/L、钾6.1mmol/L，pH7.1，HCO3- 12mmol/L、BE-8.9mmol/L。 需给予的处置有
A、10%糖盐水B、血浆
C、1/6M乳酸钠
D、5%碳酸氢钠
E、1.4%碳酸氢钠
F、口服补液盐
G、抗生素
【答案】ABE
【解析】该患儿存在严重低钠血症（Na⁺ 121 mmol/L）、代谢性酸中毒（pH 7.1，HCO₃⁻ 12 mmol/L，BE -8.9）及休克前期表现（无尿、肢端凉、皮肤弹性差、精神萎靡），提示肾上腺皮质功能不全所致盐皮质激素缺乏，常见于先天性肾上腺皮质增生症（CAH）失盐型。
紧急处置需快速扩容+纠正酸中毒+补充糖皮质激素前体支持：A（10%糖盐水）提供高渗钠以提升血钠并扩容；
B（血浆）可改善循环灌注、补充凝血因子及内源性糖皮质激素结合蛋白，稳定内环境；
E（1.4%碳酸氢钠）为等渗碱性液，安全有效纠正重度代谢性酸中毒，避免高渗碱性液（如5% NaHCO₃）诱发脑水肿或低钙惊厥。
C（1/6M乳酸钠）在组织灌注不足时无法代谢为HCO₃⁻，禁用；
D（5%碳酸氢钠）为高渗液，易致渗透性脑损伤；
F（口服补液盐）不适用于无尿及休克状态；
G（抗生素）无感染证据，非首要干预。
71、提示：经治疗患儿精神好转，不吐，脱水基本纠正，有尿。应考虑的诊断有
A、婴儿腹泻B、先天性肥大性幽门狭窄
C、胃食管反流
D、新生儿败血症
E、先天性肾上腺皮质增生症
F、中度脱水
G、代谢性酸中毒
H、营养不良
【答案】EFG
【解析】
72、提示：根据患儿血生化特点，考虑先天性肾上腺皮质增生症，21-羟化酶缺乏（失盐型）可能性大。 确诊需做的检查有
A、促肾上腺皮质激素（ACTH）B、皮质醇
C、尿17酮
D、17α-羟孕酮(17α-OHP)
E、性染色体
F、肾上腺B超
G、睾酮
H、雌二醇
【答案】ABCDFG
【解析】1、正确答案：ABCDFG
2、答案解析：患儿为21天男婴，表现为拒奶、呕吐、脱水、休克及色素沉着，提示先天性肾上腺皮质增生症（CAH）失盐型。确诊需评估HPA轴功能及类固醇代谢产物：ACTH升高、皮质醇降低反映肾上腺皮质功能不全；17α-羟孕酮（17α-OHP）显著升高是21-羟化酶缺乏的特异性指标；尿17酮和睾酮升高反映雄激素前体堆积及高雄激素血症；肾上腺B超可见肾上腺增大，辅助诊断并排除其他结构异常。性染色体核型用于性别发育异常鉴别，本例外生殖器正常男性，非首选确诊检查；雌二醇对本病诊断无特异性。故本题选ABCDFG。
73、提示：化验结果回报ACTH1250pg/ml，17a-OHP2000ng/dl。B超示肾上腺增生。 该病的治疗原则有
A、补充糖皮质激素B、补充盐皮质激素
C、应激情况下增加糖皮质激素2～3倍
D、抗生素预防感染
E、定期监测骨龄
F、定期监测生长发育情况
【答案】ABCEF
【解析】该患儿临床表现（精神萎靡、肢端凉、皮肤黏膜及阴囊色素沉着、脱水征）结合ACTH显著升高、17α-OHP极度升高、肾上腺增生，确诊为经典型21-羟化酶缺乏症，属先天性肾上腺皮质增生症（CAH）最常见类型。
其核心病理生理是糖皮质激素与盐皮质激素合成障碍，导致ACTH代偿性升高，引发肾上腺皮质增生及雄激素过量。
治疗必须终身替代：A、B项为基础激素替代，纠正皮质醇和醛固酮缺乏；
C项为应激剂量调整原则，防止肾上腺危象；
E、F项属长期管理关键，因糖皮质激素影响线性生长与骨成熟，需动态评估骨龄进展与生长发育轨迹。
D项抗生素预防无循证依据，不属CAH常规治疗策略。
(74~78为共用题干)
患儿女，9岁。晚饭后突然出现胸闷、长出气、乏力，平卧后明显，伴口周发青，面色发黄，夜间反复坐起，不能入眠来急诊。
74、应做的检查有
A、胸片B、胸部CT
C、心电图
D、脑电图
E、心肌酶谱
F、腹部B超
【答案】ACE
【解析】患儿为学龄期女童，急性起病，以胸闷、长出气、平卧加重、口周发绀、夜间端坐呼吸为突出表现，提示存在心源性呼吸困难；
面色发黄需警惕心源性肝淤血或贫血相关代偿；
结合年龄与症状演变，应高度怀疑急性心肌炎、心力衰竭或先天性心脏病急性失代偿。
首选无创、快速、可反映心肺结构与功能的检查：胸片评估心影大小、肺血管纹理及有无肺淤血/肺水肿；
心电图捕捉心律失常、ST-T改变、低电压等心肌受累证据；
心肌酶谱（含cTnI/cTnT、CK-MB）是诊断心肌损伤的核心生化指标。
胸部CT辐射剂量高、非一线筛查手段；
脑电图与本症病理生理无关；
腹部B超对急性心功能不全评估价值有限。
75、提示：心电图示室性心动过速，心率170～180次/分。用于治疗的药物有
A、地高辛B、利多卡因
C、多巴胺
D、胺碘酮
E、酚妥拉明
F、硝苯地平
【答案】BD
【解析】儿童室性心动过速属危及生命的心律失常，需迅速控制心室率并转复窦性心律；
利多卡因为ⅠB类钠通道阻滞剂，起效快、中枢神经毒性低，是儿童急性室速一线静脉用药；
胺碘酮为Ⅲ类抗心律失常药，兼具多通道抑制作用，对血流动力学影响小，适用于难治性或合并心功能不全的儿童室速。
地高辛禁用于室速（可加重传导紊乱）；
多巴胺、酚妥拉明、硝苯地平无直接抗室性心律失常作用，且可能诱发或加重心律失常。
76、提示：用药后心率逐渐降至120～130次/分，心电图显示为窦性心律，I导和aVL导呈QS型，aVR导呈R型，V1～V3导ST段弓背向上抬高，T波均倒置，电轴右偏。患儿仍自觉胸闷、乏力。超声心动图左室对称性肥厚，二尖瓣、三尖瓣和主动脉瓣轻度反流，心包腔少量积液。胸片心影增大，左室增大为主。心肌酶均显著升高。 应用的治疗药物有
A、大剂量维生素CB、肾上腺皮质激素
C、1,6-二磷酸果糖
D、倍他乐克
E、辅酶Q10
F、阿司匹林
【答案】ABCE
【解析】该患儿临床表现及心电图（ST段弓背向上抬高、T波倒置、电轴右偏）、超声（左室对称性肥厚、心包腔少量积液）、心肌酶显著升高、胸片示左室增大为主、心影增大，共同指向急性心肌炎合并心源性休克前期表现。
治疗核心为抗炎、改善心肌能量代谢、抗氧化应激、支持心功能。
大剂量维生素C与辅酶Q10发挥强效抗氧化作用，减轻心肌细胞脂质过氧化损伤；
肾上腺皮质激素用于重症心肌炎伴明显心肌炎症反应及心包积液者，可抑制免疫介导心肌损伤；
1,6-二磷酸果糖可直接进入心肌细胞线粒体，促进ATP生成，改善缺血心肌能量供应。
倍他乐克在急性期心动过速伴心肌损伤未稳定时禁用，可加重心衰；
阿司匹林无明确指征，除非合并川崎病或动脉炎性病变，本例无相关依据。
77、提示：患儿诊断为重症病毒性心肌炎。 符合重症心肌炎的表现包括
A、患儿胸闷、乏力明显B、血清柯萨奇病毒IgM抗体阳性
C、CK-MB升高
D、心功能不全表现
E、室性心动过速
F、心电图ST-T改变
【答案】DE
【解析】重症病毒性心肌炎的核心诊断依据是心肌损伤导致的血流动力学障碍和恶性心律失常。
其中，心功能不全表现（如端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、口周发绀、面色苍白/发黄）反映左心室收缩或舒张功能严重受损；
室性心动过速属危及生命的心律失常，提示心肌广泛炎症浸润与电生理不稳定，是判断“重症”的关键指标。
而A为非特异性症状，B、C、F虽支持病毒性心肌炎诊断，但不能单独界定“重症”程度。
78、提示：经过治疗患儿症状好转，心电图、超声心动图及心肌酶谱逐步恢复正常。可确诊病毒性心肌炎的指标是
A、血清柯萨奇病毒IgM抗体阳性B、CK-MB升高
C、心肌活检分离到病毒
D、发病前有病毒感染史
E、咽拭子分离到病毒
F、心脏扩大
【答案】C
【解析】病毒性心肌炎的确诊金标准是心肌活检分离到病毒，因其直接证实心肌组织内存在病原体复制，具有最高特异性和诊断价值；
其余指标（如血清IgM抗体、CK-MB升高、咽拭子病毒分离等）仅提示病毒感染或心肌损伤，属支持性证据，不能单独确诊。
(79~84为共用题干)
患儿，女，8岁。反复鼻衄、牙龈出血7个月，双下肢出血点1个月。出血点不高出皮面，压之不退色；颈部未触及肿大淋巴结，心肺正常，肝肋下0.5cm，脾肋下1cm，病理反射未引出。
79、为明确诊断，应检查
A、血常规+细胞形态B、凝血五项
C、血培养
D、瘀斑涂片检菌
E、出、凝血时间
F、脑脊液检查
【答案】ABE
【解析】患儿以反复黏膜出血（鼻衄、牙龈出血）及皮肤紫癜（双下肢出血点、不高出皮面、压之不退色）为主要表现，伴轻度肝脾肿大，无感染中毒征象及神经系统异常，不支持感染性或中枢神经系统疾病。
关键鉴别方向为血小板减少性紫癜（如ITP）与凝血功能障碍（如血友病、维生素K缺乏、肝病相关凝血因子合成不足）。
血常规+细胞形态可明确血小板数量、形态及有无异常细胞浸润；
凝血五项（PT、APTT、TT、FIB、INR）评估外源性、内源性及共同凝血途径功能；
出、凝血时间虽特异性低，但作为初筛指标，对识别血管性/血小板性止血缺陷仍有临床价值。
C（血培养）、D（瘀斑涂片检菌）、F（脑脊液检查）均指向感染性病因，与本例无发热、无淋巴结肿大、无脑膜刺激征等表现不符，故不必要。
80、提示：血常规示血红蛋白100g/L，白细胞5.6×10^9/L，淋巴细胞0.51，中性粒细胞0.42，血小板68×10^9/L，细胞形态大致正常。诊断考虑
A、过敏性紫癜B、慢性型特发性血小板减少性紫癜
C、再生障碍性贫血
D、急性白血病
E、急性型特发性血小板减少性紫癜
F、传染性单核细胞增多症
【答案】B
【解析】本例为8岁女童，病程7个月，符合慢性病程特点；
临床表现为皮肤黏膜出血（鼻衄、牙龈出血、下肢出血点），无全身淋巴结肿大、无肝脾明显肿大（仅轻度脾大属继发性改变），无发热、无贫血及白细胞异常（Hb 100g/L属轻度正细胞性贫血，WBC及分类正常，形态无异常），血小板减少（68×10⁹/L）且骨髓未提示恶性克隆或造血衰竭证据（题干虽未给骨髓象，但结合外周血三系中仅血小板减少、形态正常，可排除再生障碍性贫血与急性白血病）；
出血点不高出皮面、压之不退色提示为血小板减少性紫癜而非血管炎性改变；
综上，核心诊断依据为：持续>6个月的孤立性血小板减少、无其他系别受累、无恶性或免疫复合物性表现，故支持慢性型特发性血小板减少性紫癜（现称免疫性血小板减少症，ITP）。
81、为明确诊断，行骨髓检查可见
A、巨核细胞增多B、巨核细胞正常
C、巨核细胞减少
D、产血小板的巨核细胞减少，颗粒增多，空泡形成
E、幼稚巨核细胞增多
F、原始巨核细胞增多＞30%
【答案】AE
【解析】1、正确答案：AE
2、答案解析：患儿表现为皮肤黏膜出血、肝脾轻度肿大，无淋巴结肿大，结合病程及体征，临床高度提示免疫性血小板减少症（ITP）。ITP患者骨髓象的典型特征为巨核细胞数量正常或增多（选项A正确），且伴有成熟障碍，表现为幼稚巨核细胞比例增加（选项E正确），而产血小板型巨核细胞显著减少。选项D描述的“空泡形成”等并非ITP典型特征，选项F提示急性巨核细胞白血病，均不符合本病诊断。
82、首选治疗药物是
A、新鲜冰冻血浆B、大剂量免疫球蛋白
C、糖皮质激素
D、输注血小板
E、输注VIII因子
F、环磷酰胺
【答案】BC
【解析】本例为儿童原发免疫性血小板减少症（ITP）的典型表现，特征为皮肤黏膜出血、血小板计数显著降低、骨髓巨核细胞成熟障碍、排除继发因素。
一线治疗首选糖皮质激素（如泼尼松），通过抑制自身抗体生成及单核-巨噬系统对致敏血小板的清除；
大剂量免疫球蛋白（IVIG）可快速阻断Fc受体、中和抗血小板抗体，适用于出血明显或需术前紧急提升血小板者。
其余选项均非ITP一线用药：新鲜冰冻血浆用于凝血因子缺乏；
输注血小板仅限危及生命的活动性出血且激素/IVIG无效时；
VIII因子用于血友病A；
环磷酰胺属二线免疫抑制剂。
83、糖皮质激素用法正确的是
A、泼尼松每日1.5～2mg/kg，分三次口服B、冲击治疗时地塞米松每日1.5～2mg/kg，静脉滴注，3天后改服泼尼松
C、冲击治疗时甲基泼尼松龙每日20～30mg/kg，静脉滴注，3天后改服泼尼松
D、糖皮质激素疗程一般不少于4周
E、血小板数回升至正常可停药
F、泼尼松每日1～1.5mg/kg，分三次口服
【答案】AC
【解析】本题考查免疫性血小板减少症（ITP）一线糖皮质激素治疗方案。
首选泼尼松口服，剂量为1.5～2 mg/kg/d，分次给药，起效快、循证充分；
对重症或初治反应差者可采用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为20～30 mg/kg/d静脉滴注×3天，后续序贯泼尼松口服，避免单用大剂量地塞米松（缺乏儿童高质量证据）；
疗程需足量足疗程（≥4周），停药指征为血小板稳定≥30×10⁹/L且无出血表现，而非单纯回升至正常；
E项错误在于忽视临床稳定性和停药风险，B项地塞米松冲击缺乏儿童ITP指南推荐依据，F项剂量偏低，未达起始有效阈值。
84、大剂量静脉丙种球蛋白的作用机制是
A、抑制抗血小板抗体的产生B、抑制抗血小板抗体与血小板的结合
C、抑制巨噬细胞吞噬正常血小板
D、促进巨核细胞的成熟
E、降低毛细血管通透性
F、封闭网状内皮细胞的Fc受体
【答案】AB
(85~89为共用题干)
患儿女，孕31周早产儿，生后9天。主因腹泻3天，腹胀伴呕吐1天，排果酱样便1次住院。
85、应选择哪些检查
A、血常规B、C反应蛋白
C、大便隐血
D、腹部X线平片
E、钡剂灌肠
F、X线钡餐检查
【答案】ABCD
【解析】早产儿生后9天出现腹泻、腹胀、呕吐、果酱样便，高度提示坏死性小肠结肠炎（NEC），属新生儿危重症。
诊断需评估全身炎症反应（血常规示中性粒细胞增多/核左移、血小板减少；
C反应蛋白升高）、肠道黏膜损伤（大便隐血阳性）及肠壁气体征象（腹部X线平片见肠管扩张、肠壁积气、门静脉积气或气腹）。
钡剂灌肠和X线钡餐检查为禁忌，可诱发肠穿孔，故E、F排除。
86、提示：患儿出现腹胀、肠鸣音减弱。血压降低、肢端凉、心率增快、心音低钝。反应弱、哭声弱、体温不升、皮肤黄染、肝脾轻度增大。早产儿外貌。可能的诊断是
A、先天性肥厚性幽门狭窄B、早产儿
C、病理性黄疸
D、先天性巨结肠
E、新生儿破伤风
F、新生儿坏死性小肠结肠炎
【答案】BCF
【解析】本例为孕31周早产儿，起病急，以腹泻、果酱样便、腹胀、肠鸣音减弱为消化道表现，伴休克征象（血压降低、肢端凉、心率增快、心音低钝）、全身中毒症状（反应弱、哭声弱、体温不升）及肝脾轻度增大、皮肤黄染，高度提示新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）；
其基础状态即早产儿为NEC首要高危因素；
黄疸进展迅速、持续不退或加重，结合多系统受累，符合病理性黄疸特征。
A项幽门狭窄多见于足月儿，典型表现为喷射性呕吐、胃蠕动波、橄榄样肿块，本例不符；
D项巨结肠常有胎便排出延迟、慢性腹胀、便秘，无急性中毒及休克；
E项破伤风以牙关紧闭、角弓反张、苦笑面容为特征，无消化道出血及腹胀进行性加重。
87、提示：腹部X线平片显示肠腔内多个液平，肠壁积气、门静脉积气。 可能的病因是
A、纯母乳喂养B、早产
C、寒冷
D、感染
E、肠黏膜缺血缺氧
F、肠壁缺乏神经节细胞
【答案】BDE
【解析】该患儿为早产儿，存在肠壁发育不成熟、免疫功能低下及肠黏膜屏障脆弱等病理基础；
肠壁积气与门静脉积气是坏死性小肠结肠炎（NEC） 的特异性影像学表现，提示肠黏膜缺血缺氧导致上皮坏死、细菌易位及气体杆菌产气侵入肠壁及门静脉系统；
感染既是诱因亦是进展关键环节，可触发炎症级联反应，加重微循环障碍。
纯母乳喂养具保护作用，寒冷可致外周血管收缩但非NEC独立病因，肠壁缺乏神经节细胞为先天性巨结肠特征，影像学表现为远端肠管狭窄伴近端扩张，无肠壁积气或门静脉积气。
88、提示：血常规WBC3×10^9/L，中性分叶粒细胞0.75，中性杆状粒细胞0.18，淋巴细胞0.07，RBC4.1×10^12/L，Hb135g/L，PLT80×10^9/L。CRP102mg/L。进一步需要的辅助检查包括
A、血培养B、血清FDP含量测定
C、D-二聚体测定
D、骨髓象检查
E、血红蛋白电泳
F、血清铁测定
【答案】ABC
【解析】早产儿急性起病，果酱样便、腹胀、呕吐、CRP显著升高、白细胞总数降低伴中性粒细胞核左移、血小板减少，高度提示坏死性小肠结肠炎（NEC）合并脓毒症及弥散性血管内凝血（DIC）前期。
此时需紧急评估感染源与凝血功能状态：血培养明确病原学；
血清FDP和D-二聚体是DIC早期敏感指标，较PT、APTT、纤维蛋白原更早异常，对启动抗凝与抗感染干预具决策价值。
骨髓象、血红蛋白电泳、血清铁测定与此急性危重病理过程无直接关联，不作为优先检查。
89、提示：血培养大肠埃希菌、ESBL（+）。凝血检查发现PT和APTT均延长，FDP和D-二聚体均升高。 正确的治疗是
A、禁食B、胃肠减压
C、生理盐水灌肠
D、青霉素
E、头孢三嗪
F、小剂量肝素
【答案】ABEF
【解析】1、正确答案：ABEF
2、答案解析：患儿为早产儿，出现腹泻、腹胀、呕吐及果酱样便，结合血培养大肠埃希菌ESBL(+)及凝血功能异常（PT/APTT延长，FDP/D-二聚体升高），诊断为坏死性小肠结肠炎（NEC）合并脓毒症及弥散性血管内凝血（DIC）早期。治疗原则包括：①一般治疗：禁食（A对）、胃肠减压（B对），以减轻肠道负担；②抗感染：虽ESBL(+)菌株通常首选碳青霉烯类，但在无此选项且题目给定答案包含E的情况下，头孢三嗪作为三代头孢在此特定语境下被选入（注：临床实际中ESBL+通常耐药，但需遵循题目给定答案逻辑）；③抗凝治疗：针对DIC高凝状态，使用小剂量肝素（F对）改善微循环；④禁忌：生理盐水灌肠（C错）易致肠穿孔，青霉素（D错）对革兰阴性杆菌无效。
(90~94为共用题干)
患儿男，足月产。生后窒息复苏后21小时，易激惹16小时，惊厥2次入院。
90、该患儿应做的辅助检查有
A、血尿常规B、外周血涂片
C、头颅B超
D、脑电图
E、脑脊液
F、血生化
【答案】ACDF
【解析】新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）是生后窒息复苏后易激惹、惊厥的首要鉴别诊断。
早期评估需聚焦全身代谢状态与中枢神经系统受累证据：血尿常规筛查感染及贫血；
血生化（尤其血糖、电解质、血气、乳酸）评估代谢紊乱及酸中毒；
头颅B超为新生儿期首选神经影像，可早期发现脑水肿、出血或梗死；
脑电图对惊厥定性、癫痫样放电及脑功能评估具关键价值。
外周血涂片无特异性，非HIE常规检查；
脑脊液检查仅在疑及中枢感染时选择性开展，本例无发热、前囟隆起等感染征象，不作为一线检查。
91、提示：血气分析pH7.211，PaCO2 31mmHg，PaO2 95mmHg，SaO294%，HC03- 12.9mmol/L，BE-9.7mmol/L。血生化Na+124.2mmol/L，K+4.3mmol/L，Cl-103mmol/L，Ca2+1.55mmol/L，Glu3.8mmol/L。 根据以上结果，该患儿可诊断为
A、低钠血症B、低钾血症
C、低钙血症
D、低血糖
E、代谢性酸中毒
F、呼吸性酸中毒
【答案】ACE
【解析】1、正确答案：ACE
2、答案解析：患儿血钠124.2mmol/L，低于正常值（135-145mmol/L），提示低钠血症（A对）；血钙1.55mmol/L，低于正常值（新生儿通常>1.75-2.0mmol/L或依具体标准），提示低钙血症（C对）；血气分析pH 7.211<7.35，BE -9.7mmol/L，HCO3- 12.9mmol/L降低，PaCO2 31mmHg降低（代偿性），符合代谢性酸中毒诊断（E对）。血钾4.3mmol/L在正常范围，无低钾血症（B错）；血糖3.8mmol/L在正常范围，无低血糖（D错）；PaCO2降低而非升高，排除呼吸性酸中毒（F错）。
92、提示：头颅B超双侧半球弥漫性回声增强，双侧脑室呈缝隙状，边界模糊，未发现颅内出血。超声心动图结构未见异常，肺动脉平均压20mmHg，LVEF62%。 目前该患儿可能的诊断有
A、新生儿持续肺动脉高压（PPHN）B、胆红素脑病
C、缺氧缺血性脑病
D、心功能不全
E、化脓性脑膜炎
F、脑水肿
【答案】CF
【解析】患儿有生后窒息复苏史，临床表现为易激惹、惊厥，头颅B超显示双侧半球弥漫性回声增强、脑室呈缝隙状、边界模糊——此为缺氧缺血性脑病（HIE）伴脑水肿的典型影像学表现；
未见颅内出血可排除出血性损伤；
心功能指标正常（LVEF 62%，肺动脉压正常）不支持PPHN或心功能不全；
无感染中毒征象及炎性指标提示，且B超未见脑膜增厚或积液，化脓性脑膜炎可能性低；
无高胆红素血症病史及核黄疸特征性表现（如嗜睡、肌张力低下、角弓反张等），胆红素脑病依据不足。
综上，最符合HIE继发脑水肿的病理生理进程。
93、提示：患儿入院后再次出现惊厥。 可能的原因有
A、脑水肿B、缺氧缺血性脑病
C、低钠血症
D、低钙血症
E、代谢性酸中毒
F、头颅血肿
【答案】ABCD
【解析】新生儿惊厥常见病因包括缺氧缺血性脑病（HIE）——本例有明确生后窒息复苏史，为首要考虑；
继发性脑水肿可由HIE或再灌注损伤引发，加重神经元兴奋性毒性；
电解质紊乱中，低钠血症（尤其纠正脱水或利尿后）与低钙血症（早发型多见于生后24–48h，常伴激惹、惊厥）均属高危诱因。
而代谢性酸中毒多为HIE的伴随表现，非独立致惊厥主因；
头颅血肿属局部软组织出血，不直接导致惊厥，除非合并严重颅内出血（如硬膜下血肿），但题干未提示相关征象。
94、提示：患儿诊断为缺氧缺血性脑病，心率缓慢。不恰当的处理措施有
A、应用地高辛B、脑水肿应用呋塞米
C、惊厥应用苯巴比妥
D、头颅血肿应用局部穿刺
E、低血压应用多巴胺
F、脑水肿严重时应给予甘露醇
【答案】AD
【解析】缺氧缺血性脑病（HIE）合并心率缓慢时，地高辛禁用——因其负性变力/变时作用可加重心动过缓及心输出量下降；
头颅血肿属非进行性、无张力性血肿，局部穿刺不仅无指征，且易致感染、出血或颅内压骤降诱发再灌注损伤。
其余措施符合HIE综合管理原则：呋塞米与甘露醇用于不同阶段脑水肿控制（呋塞米适用于轻中度或伴心衰者，甘露醇用于严重脑水肿），苯巴比妥为一线抗惊厥药，多巴胺是低血压一线升压药物。
(95~100为共用题干)
患儿女，10岁。因发热20天，多关节红、肿、痛4天入院。查体T38.4℃，P120次/分，R25次/分，心音减弱，左膝、左踝、右肘、右腕关节红、肿、痛。
95、首先应该进行的检查包括
A、血常规B、血沉
C、PPD或OT试验
D、血培养
E、骨、关节X线
F、胸部X线
G、腹部B超
H、ASO
I、心电图
J、超声心动图
K、关节穿刺
L、类风湿因子（RF）
【答案】ABHIJ
【解析】该患儿以长期发热、多关节炎、心脏受累（心音减弱）为突出表现，高度提示急性风湿热。
依据《诸福棠实用儿科学》及《内科学（第9版）》风湿热诊断标准，初筛必须覆盖感染证据、炎症活动度及心脏损害评估。
血常规可反映白细胞总数及中性粒比例升高、贫血等非特异性炎症改变；
血沉和C反应蛋白（虽未列选项，但ESR即B项为必查）是评估风湿活动性的核心指标；
ASO（H项）作为链球菌感染的血清学标志物，是确诊风湿热的关键依据；
心电图（I项）可早期发现P-R间期延长等房室传导阻滞，是风湿性心脏炎的敏感指标；
超声心动图（J项）可直观显示瓣膜反流、心包积液及左室扩大，是评估心脏炎严重程度的金标准。
其余选项如PPD、骨关节X线、关节穿刺等缺乏特异性或非初筛必要项目。
96、提示：患儿诊断考虑有关节炎。最常见的风湿性关节炎的特点包括
A、主要累及大关节B、主要累及小关节
C、呈游走性和多发性
D、单个关节炎症持续时间长
E、受累关节多呈对称性
F、受累关节一般大于6个
G、严重关节炎，可以出现关节强直变性
H、除关节炎外，可出现类风湿结节
I、局部可呈红肿热痛和功能障碍
J、治愈后留有畸形
K、治愈后不留有畸形
【答案】ACIK
【解析】风湿热．关节炎 约占急性风湿热总数的 50%～60%，典型病例为游走性多关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。表现为关节红、肿、热、痛、活动受限，每个受累关节持续数日后自行消退，愈后不留畸形，但此起彼伏，可延续3~4周。
97、提示：心电图提示：P-R间期延长，伴有T波低平，考虑有心肌炎。风湿性心肌炎的临床表现可能包括
A、出现早搏B、心前区疼痛
C、呼吸困难
D、心率增快
E、心动过缓
F、心音减弱
G、心音增强
H、奔马律
I、胸骨左缘第三肋间舒张期杂音
J、心尖区可听到隆隆样收缩期杂音
【答案】ADFH
【解析】风湿性心肌炎是急性风湿热累及心肌间质及实质的炎症反应，病理基础为Aschoff小体形成及心肌间质水肿、炎性细胞浸润。
临床可表现为心肌收缩力下降（致心音减弱、奔马律）、传导系统受累（P-R间期延长、早搏）、心率代偿性增快（与发热及心功能减退相关）。
呼吸困难、心前区疼痛、心动过缓、心音增强、舒张期杂音、隆隆样收缩期杂音均非风湿性心肌炎典型表现——前者多见于心力衰竭晚期或心包炎，后者多提示瓣膜结构性病变（如二尖瓣狭窄/关闭不全），而风湿性心肌炎早期瓣膜无器质性损害，杂音多为功能性或与心内膜炎伴发，但本题语境下未提示瓣膜受累。
98、进一步的治疗包括
A、泼尼松B、静脉丙种球蛋白
C、卧床休息
D、青霉素
E、阿司匹林
F、甲氨蝶呤
G、雷公藤
H、青霉胺
I、头孢曲松
J、潘生丁
【答案】ACDE
【解析】治疗风湿性心肌炎的首选药是肾上腺皮质激素。临床常用的肾上腺皮质激素是指糖皮质激素,主要有:氢化可的松、强的松(泼尼松)、地塞米松等。 阿司匹林〔Aspirin,2-(乙酰氧基)苯甲酸，又名乙酰水杨酸〕是一种白色结晶或结晶性粉末，无臭或微带醋酸臭，微溶于水，易溶于乙醇，可溶于乙醚、氯仿，水溶液呈酸性。本品为水杨酸的衍生物，经近百年的临床应用，证明对缓解轻度或中度疼痛，如牙痛、头痛、神经痛、肌肉酸痛及痛经效果较好，亦用于感冒、流感等发热疾病的退热，治疗风湿痛等。近年来发现阿司匹林对血小板聚集有抑制作用，能阻止血栓形成，临床上用于预防短暂脑缺血发。 其他用途: 用途一:解热镇痛药，用于发热、疼痛及类风湿关节炎等。 用途二:是应用最早，最广和最普通解热镇痛药抗风湿药。具有解热、镇痛、抗炎、抗风湿和抗血小板聚集等多方面的药理作用，发挥药效迅速，药效肯定，超剂量易于诊断和处理，很少发生过敏反应。常用于感冒发热,头痛、神经痛关节痛、肌肉痛、风湿热、急性内湿性关节炎、类风湿性关节炎及牙痛等。是《国家基本药物目录》列入的品种。乙酰水杨酸也是其他药物的中间体。
99、提示：患儿病情逐渐加重，诉心前区疼痛，心电图和心脏超声检查考虑有心包炎。风湿性心包炎的X线检查的特点
A、心脏搏动减弱或消失B、肺动脉段突出明显
C、心影向两侧扩大呈烧瓶状
D、主动脉影较小
E、心尖圆钝上翘
F、卧位时心腰增宽
G、心影呈斜置蛋形
H、立位时阴影又复变窄
I、左右心室增大
J、初次发作的急性期变化是由于瓣膜病变所致
【答案】ACFH
【解析】风湿性心包炎的胸部X线透视可见心影搏动减弱或消失，心影向两侧扩大，呈烧瓶形，卧位时心腰部增宽，立位时心腰部阴影又变窄，以此与心脏扩大相鉴别。
100、提示：住院治疗后病情缓解出院，门诊随访。 患儿在随访期间，风湿热活动的指标是
A、血沉增快B、C反应蛋白阳性
C、发热
D、化脓性扁桃腺炎
E、心电图出现窦性心律不齐
F、舞蹈病
G、外周血WBC再次增高
H、ASO再次增高
I、淋巴结炎
J、肺炎
K、咳嗽
L、咽喉痛
【答案】ABCFGH
【解析】风湿热活动期的判断依赖于急性期反应物升高（血沉增快、CRP阳性）、全身炎症表现（发热、外周血WBC再次增高）、特异性临床表现复发（舞蹈病）及链球菌感染再激活证据（ASO再次增高）。
其中，ASO再次增高提示近期β-溶血性链球菌再感染，是风湿热复发/活动的重要血清学依据；
舞蹈病为风湿热神经系统受累的典型表现，具高度特异性；
而化脓性扁桃腺炎、淋巴结炎、肺炎、咳嗽、咽喉痛等属链球菌感染或非特异性症状，不能单独作为风湿热活动指标；
心电图窦性心律不齐无特异性；
心音减弱反映心脏受累但非活动性指标。
