一、概述
急性进展性肾小球肾炎简称急进性肾炎是一组病因不同而临床表现及病理改变相似的综合征，以急性少尿或无尿、血尿、蛋白尿、贫血及肾功能进行性急剧恶化为特点，发病率不高，只占肾活检的2--7％，春夏季发病率较高，有青年和中老年人二个发病高峰，男女之比为2：1。本病常呈急性起病、发展迅速，易误诊及漏诊。目前尚无特殊有效治疗办法。主要治疗方法是激素冲击治疗、四联疗法及血浆置换。本病预后差，病死率高，5年存活率约25％，如早期诊断、及时治疗将可提高生存率。
二、临床表现
1.血尿、蛋白尿；
2.少尿或无尿、水肿；
3.高血压；
4.贫血、恶心、呕吐，电解质紊乱、酸中毒；
5.严重病例可有肺水肿、脑水肿、心包炎及心律失常表现。
三、诊断依据
1.迅速出现水肿、高血压、血尿，症状显著，甚至可有大量蛋白尿及红细胞管型；
2.早期出现少尿或无尿，成人24小时尿量少于400毫升，小儿少于200毫升，且在10--15日内不缓解；
3.急剧进展的氮质血症，在起病后数日或数周内可因肾功能迅速恶化而死亡。故凡以严重的血尿、突出的少尿和进行性肾功能衰竭为表现且肾脏增大或大小正常者，可考虑急进性肾炎；
4.肾活检见广泛肾小球新月体形成(〉50％)。
四、治疗原则
1.纠正肾功能不全所致的病理生理变化及并发症；
2.积极治疗高血压、水钠潴留、酸中毒、电解质紊乱及尿毒症等其他病症；
3.积极治疗心衰、感染、心包炎等并发症；
4.大剂量激素冲击治疗；
5.四联疗法(强的松+环磷酰胺+肝素+潘生丁)；
6.血浆置换疗法；
7.终未肾功能衰竭患者考虑透析或肾移植。
五、用药原则
1.对肾功能急剧减退，病理上有活动病变的新月体肾炎，首选甲基强的松龙冲击治疗及对症治疗；
2.伴有肺出血肾炎综合症及早期抗基底膜型急进性肾炎，血肌酐＞530μmol／L(>=6mg／dl)者，应加用血浆置换疗法；
3.继发性急进性肾炎，应积极治疗病因，如抗感染，病情严重者仍应首选冲击治疗或四联疗法；
4.静止阶段，按慢性肾功能不全治疗及中药治疗；
5.发展至终末期肾衰的患者，可行透析或肾移植，并用“C”项药物治疗。
六、辅助检查
1.有可疑的临床表现者检查专案以检查框限“A”为主；
2.症状不典型，或“A”项未能确诊，进一步与其他疾病鉴别者检查专案包括检查框限“A”、“B”或“C”。
七、疗效评价
1.治愈：水肿消失，血压正常，尿常规正常，维持1年以上，肾功能正常；
2.好转：水肿基本消失，血压接近正常，肾功能有所改善且稳定在一定水平，尿蛋白少量(+)，镜下红细胞减至5个／Hp以下；
3.未愈：症状体征及尿检无好转。
